多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。
成人型多囊腎(多囊腎)的診斷標(biāo)準(zhǔn)可分為主要診斷依據(jù)和輔助診斷依據(jù)。
1.主要診斷依據(jù)
�、倌I皮質(zhì)、髓質(zhì)布滿無數(shù)大小不等的液性囊腫;②明確的常染色體顯性遺傳性多囊腎(adpdk)家族史;③基因連鎖分析呈陽性結(jié)果。
2.輔助診斷依據(jù)
�、俣嗄腋�;②腎功能不全;③胰腺或脾臟囊腫;④心臟瓣膜異常;⑤顱內(nèi)動脈瘤;⑥腹部疝。
關(guān)于治療，目前尚無任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn)，防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，及時(shí)正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。
1.一般治療
一般情況下，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂觀的心態(tài)，如果尚未對病人正常生活造成影響的，平時(shí)需注意不要或少吃過咸、辣等刺激性的食物，作息時(shí)間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)樂觀;如果對病人正常生活造成影響的，平時(shí)要注意以上幾條，還要進(jìn)行治療，而且越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時(shí)已晚。
2.囊腫去頂減壓術(shù)
此手術(shù)減輕了囊腫對腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù)，一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術(shù)打擊反可加重病情。
3.中藥治療
目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥)，效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果，通過梯級導(dǎo)流，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問題，但是保守治療的效果是西醫(yī)無法比擬的，并且基本無毒副作用，不易復(fù)發(fā)。
4.透析與移植
進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)立即予以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難，影響移植效果。
5.血尿的治療
出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動脈栓塞術(shù)。
6.感染的治療
腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。
7.合并上尿路結(jié)石治療
根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。
8.高血壓治療
腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因，應(yīng)依此選擇降壓藥物。
9.微化中藥治療
用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎，而不采用外科手術(shù)治療方法，原因是，即使是采用手術(shù)(去頂減壓手術(shù)，或抽液固化手術(shù))把大的囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)的問題暫時(shí)解決，但總不能解決大囊腫去除后所導(dǎo)致的小囊腫因壓力減低反而會快速增大的問題。手術(shù)療法僅是權(quán)宜之計(jì)，帶有局限性。
患有多囊腎疾病的腎病病人內(nèi)心是非常痛苦的，因?yàn)橥瑒e的腎病不一樣，多囊腎是一種終身性的遺傳疾病，需一輩子伴隨，即便是格外注意、家人的體貼照顧再多，仍阻擋不了囊腫繼續(xù)腫大的客觀現(xiàn)實(shí)。此時(shí)，如患感冒，尤其是反復(fù)感冒就會使得多囊腎病人的腎損害加重一分，起到雪上加霜的惡化作用，更會加速腎功能損傷的進(jìn)展。
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