強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)統(tǒng)稱強(qiáng)直性脊柱炎。該病的臨床特點為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其他周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。本病一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。
該病在不同地區(qū)不同種族的發(fā)病率有很大差異，我國強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病率為0.3%。其發(fā)病有種族遺傳差異性。該病常見于16～30歲青年人，男性多見，40歲以后首次發(fā)病者少見，約占3.3%。有報道男性強(qiáng)直性脊柱炎脊柱疾患呈進(jìn)行性，女性脊柱病一般較輕。
該病的發(fā)病可能與以下因素有關(guān)：①遺傳因素：強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病其發(fā)病與HLA-B27密切相關(guān)，病人HLA-B27陽性率可高達(dá)90%～96%;②感染因素：強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病率可能與感染相關(guān)，病人大便中肺炎克雷白菌檢出率為79%;③免疫因素：60%強(qiáng)直性脊柱炎病人血清補(bǔ)體增高，大部分病例有IgA型類濕因子，血清C4和IgA水平顯著增高，血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)，但抗原性質(zhì)未確定。④其他因素：創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、代謝障礙和變態(tài)反應(yīng)等亦被疑為發(fā)病因素�？傊壳氨静〔∫蛭疵�，尚無一種學(xué)說能完滿解釋強(qiáng)直性脊柱炎的全部表現(xiàn)，很可能在遺傳因素的基礎(chǔ)上的受環(huán)境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。
該病病理改變?nèi)缦拢?/strong>①主要病理的特征性改變是韌帶附著端病(enthesopathy)，病變原發(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部，即肌腱端的炎癥，導(dǎo)致韌帶骨贅(syndesmophyte)形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟腱炎和其他改變。②病變最初從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到骨突關(guān)節(jié)炎及肋椎關(guān)節(jié)炎，脊柱的其他關(guān)節(jié)由上而下相繼受累。強(qiáng)直性脊柱炎周圍關(guān)節(jié)的滑膜改變?yōu)橐匀庋磕[為特征的滑膜火�；ば⊙苤車芯奘杉�(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤、滑膜增厚，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，受累滑膜有肉芽組織形成。關(guān)節(jié)周圍軟組織醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)有明顯的鈣化和骨化，韌帶附著處均可形成韌帶骨贅，不斷向縱向延伸，成為兩個直接直鄰椎體的骨橋，椎旁韌帶同椎前韌帶鈣化，使脊椎呈“竹節(jié)狀”。③隨著病變的進(jìn)展，關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附近有較顯著的骨化傾向。早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯，被肉芽組織取代，導(dǎo)致整個關(guān)節(jié)破壞和附近骨質(zhì)硬化;經(jīng)過修復(fù)后，最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性強(qiáng)直和骨性強(qiáng)直，椎骨骨質(zhì)疏松，肌萎縮和胸椎后凸畸形。椎骨軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥，最終引起局部骨化。④心臟病變特征是侵犯主動脈瓣，使主動脈前膜增厚，因纖維化而縮短，但不融合，主動瓣環(huán)擴(kuò)大，有時纖維化可達(dá)主動脈基底部下方。偶見心包和心肌纖維化，組織學(xué)可見心外膜血管有慢性炎性細(xì)胞浸潤和動脈內(nèi)膜炎;主動脈壁中層彈力組織破壞，代之纖維組織，纖維化組織如侵犯房室束，則引起房室傳導(dǎo)阻滯。⑤肺部病變特征是肺組織事斑片狀炎癥伴圓細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤，進(jìn)而發(fā)展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。
臨床表現(xiàn)
本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動后減輕，并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。開始時疼痛為間歇性，數(shù)月數(shù)年后發(fā)展為持續(xù)性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部強(qiáng)直，出現(xiàn)駝背畸形。女性病人周圍關(guān)節(jié)受侵犯較常見，進(jìn)展較緩慢，脊柱畸形較輕。
1.關(guān)節(jié)病變：表現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎病人多有關(guān)節(jié)病變，且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關(guān)節(jié)，早期病變處關(guān)節(jié)有炎性疼痛，伴有關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯;也可表現(xiàn)為夜間疼，經(jīng)醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關(guān)節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關(guān)節(jié)活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成強(qiáng)硬的弓形，向前屈曲。
⑴骶髂關(guān)節(jié)炎：約90%強(qiáng)直性脊柱炎病人最先表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇懷或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關(guān)節(jié)可引起疼痛，所以不像坐骨神經(jīng)痛。有些病人無骶髂關(guān)節(jié)炎癥狀，僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%強(qiáng)直性脊柱炎頸椎最早受累，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%強(qiáng)直性脊柱炎為幾具脊柱段同時受累。
⑵腰椎病變：腰椎脊柱受累時，多數(shù)表現(xiàn)為下背前和腰部活動受限。腰部前屈、扣挻、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣;后期可有腰肌萎縮。
�、切刈挡∽儯�胸椎受累時，表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛，最兵器一駝背畸形。如肋椎關(guān)節(jié)、胸骨柄體關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)及肋軟骨間關(guān)節(jié)受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴(kuò)張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴(yán)重者胸廓保持在呼所狀態(tài)，胸廓擴(kuò)張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。
�、阮i椎病變：少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進(jìn)展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動。嚴(yán)重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。
�、芍車P(guān)節(jié)病變：約半數(shù)強(qiáng)直性脊柱炎病人有短暫的急性周圍關(guān)節(jié)炎，約25%有永久性周圍關(guān)節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，下肢多于上肢。周圍關(guān)節(jié)受累率是強(qiáng)直性脊柱炎病人的主要致殘原因;髖部癥狀出現(xiàn)在發(fā)病后5年內(nèi)者占94%，提示強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病頭5年如未累及髖關(guān)節(jié)，則以后受累的可能性不大。肩關(guān)節(jié)受累時，關(guān)節(jié)活動受限疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關(guān)節(jié)時則關(guān)節(jié)呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關(guān)節(jié)，侵犯于部分節(jié)者更為罕見。此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關(guān)節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不易區(qū)別，但遺留畸形者較少。
2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)節(jié)外病變，大多出現(xiàn)在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關(guān)節(jié)外癥狀。強(qiáng)直性脊柱炎可侵犯全身多個系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病。
⑴心臟病變：以主動脈瓣病變較為常見，據(jù)尸檢發(fā)同約25%強(qiáng)直性脊柱炎病例有主動脈根部病變，心臟受累在臨床上可無癥狀，亦可有明顯表現(xiàn)。臨床有不同程度主動脈瓣關(guān)閉不全者約1%;約8%發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯，可與主動脈瓣關(guān)閉不全同時存在單獨發(fā)生，嚴(yán)重者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯而發(fā)生阿-斯綜合征。當(dāng)病變累及冠狀動脈口時可發(fā)生心絞前。少數(shù)發(fā)生主動脈瘤、心包炎和心肌炎。合并心臟病的強(qiáng)直性脊柱炎病人，一般年齡較大，病史較長，脊柱炎及外周關(guān)節(jié)病變較多，全身癥狀較明顯。
�、蒲鄄坎∽儯�25%強(qiáng)直性脊柱炎病人有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復(fù)發(fā)，病情越長發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴(yán)重程度無關(guān)，有周圍關(guān)節(jié)病者常見，少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質(zhì)激素治療，有的未經(jīng)恰當(dāng)治療可致青光眼或失明。
�、嵌坎∽儯�29%病人發(fā)生慢性中耳炎，而且，在發(fā)生慢性中耳炎的強(qiáng)直性脊柱炎病人中，其關(guān)節(jié)外明顯多于無慢性中耳炎的強(qiáng)直性脊柱炎病人。
�、确尾坎∽儯�少數(shù)強(qiáng)直性脊柱炎病人后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘、甚至咯血，并可能伴有反復(fù)發(fā)作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側(cè)肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實質(zhì)破壞，類似結(jié)核，需加以鑒別。
�、缮窠�(jīng)系統(tǒng)病變：由于脊柱強(qiáng)直及骨質(zhì)疏松，易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折，而引起脊髓壓迫癥;如發(fā)生椎間盤炎則引起劇烈疼痛;強(qiáng)直性脊柱炎后期可侵犯馬尾，發(fā)生馬尾綜合征，而導(dǎo)致下肢或臀部神經(jīng)根性疼痛;骶神經(jīng)分布區(qū)感染喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
⑹淀粉樣變：為強(qiáng)直性脊柱炎少見的并發(fā)癥，大多沒有特殊臨床表現(xiàn)。
⑺腎及前列腺病變：與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相比，強(qiáng)直性脊柱炎極少發(fā)生腎功能損害，但有發(fā)生IgAD腎病的報告。強(qiáng)直性脊柱炎并發(fā)慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。
