很多優(yōu)秀的運(yùn)動員都因為患上馬氏綜合癥沒有及時得到治療,而導(dǎo)致疾病突發(fā)去世。這不僅讓我們警醒,是不是運(yùn)動員都會得馬氏綜合癥?
身高手長 原是此病特征
不是運(yùn)動員容易患馬凡氏綜合征,而是患有馬凡氏綜合征的人,通常與一般人長得不一樣,很容易被運(yùn)動隊看中成為運(yùn)動員。一旦發(fā)病猝死,隨著媒體的報道,讓很多人誤認(rèn)為這是一個運(yùn)動員特有的疾病。
馬凡氏綜合征會造成身體多個系統(tǒng)改變,比如眼睛出現(xiàn)散光,肩膀、肚皮等處的皮膚莫名其妙地出現(xiàn)"妊娠紋",最顯著的特點(diǎn)就是骨骼會長得比一般人長不少,個子高、手長等特點(diǎn),自然易被籃球、排球等青睞大個子的項目相中。
“但是,馬凡氏綜合征還可能造成心血管系統(tǒng)的改變,也就是形成主動脈瘤。心血管系統(tǒng)沒改變,就不會影響生命。一旦心血管系統(tǒng)發(fā)生改變,就會有生命危險,需要抓緊手術(shù)。”主治醫(yī)師說。如果張佳迪在確診后,能夠及時進(jìn)行手術(shù),他年輕的生命也許不會這么早就畫上句號。
馬凡氏綜合征盡管十分兇險,如果經(jīng)常進(jìn)行高強(qiáng)度的運(yùn)動,有可能會加快疾病發(fā)展。但是如果能早診斷并且早做手術(shù),治愈率還是非常高的。
那么,馬氏綜合癥怎么治療呢?
1.一般治療
目前尚無特效治療。有人主張應(yīng)用男性激素及維生素,對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù),對心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全,則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療,因為藥物是不能去除此病的。由于動脈瘤有破裂出血的危險,心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險,所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險,專家們還是建議手術(shù)治療。事實上,隨著科技進(jìn)步,目前手術(shù)成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者,應(yīng)及時手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療
馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學(xué)科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術(shù)是救命,不能根治。其中危害最大的是心臟和大血管的病變,常見主動脈夾層和瓣膜病變,手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術(shù)方式有很多種。雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術(shù)治療。總的來說,無特殊療法,眼異?蛇M(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)或藥物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的沖擊,因此,可延緩主動脈根部擴(kuò)張的發(fā)展及防止主動脈夾層動脈瘤的發(fā)生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進(jìn)入青春期,防止因生長過快造成脊柱側(cè)彎畸形嚴(yán)重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴(kuò)張患者,可采用手術(shù)治療。
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什么是馬氏綜合癥
又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。
病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見,全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣。
心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全,主動脈或腹總主動脈擴(kuò)張,形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴(kuò)張到一定程度以后,將造成主動脈大破裂死亡。
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