環(huán)狀胰腺手術(shù)胚胎期兩個胰芽(胰與副胰)的愈合位置不正常當(dāng)十二指腸旋轉(zhuǎn)時,腹側(cè)胰芽固定不動并延長以后與背側(cè)胰芽聯(lián)合時將十二指腸降部環(huán)繞,壓迫十二指腸引起高位腸梗阻,稱為環(huán)狀胰腺(annular pancreas)! ”静1818年首先由Tiedemann報告1862年由Ecker命名為環(huán)狀胰腺早年尸解2萬例中僅檢出3例,認(rèn)為是非常罕見的疾病隨著逆行胰膽管造影(ERCP)的普及以及CT、MRI的廣泛應(yīng)用本病的發(fā)現(xiàn)率應(yīng)逐漸增多。
環(huán)狀胰腺是小兒先天性十二指腸梗阻的病因之一,是胰腺組織異常發(fā)育成環(huán)狀或鉗狀包繞于十二指腸降部,當(dāng)環(huán)狀胰腺對腸管造成壓迫時引起十二指腸完全性或者不完全性梗阻。
環(huán)狀胰腺的胰腺管可以進(jìn)入主胰管后開口于十二指腸,或單獨開口于十二指腸腔,環(huán)狀胰腺常常伴發(fā)胰腺膽管開口異常,并與十二指腸閉鎖或狹窄同時存在。所以,手術(shù)貿(mào)然采用環(huán)狀胰腺分離切斷術(shù)或部分切除,不僅不能解除梗,還導(dǎo)致胰腺組織出血,胰腺,膽管或十二指腸損傷,胰瘺,膽,腸瘺等。
病因 環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺的病因?qū)W說很多胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發(fā)育融合而成,突出的部位在胃以下,與肝突起相等的平面上。背側(cè)的胰腺突起,亦稱胰始基(anlage),是從十二指腸壁上直接發(fā)生腹側(cè)的胰腺突起則自肝突起的根部發(fā)生。以后背側(cè)的胰突起發(fā)育成胰腺的體與尾,蒂柄則成為副胰管,開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內(nèi)側(cè)壁上。腹側(cè)的胰突起發(fā)育較慢,蒂部連接在膽總管上,以后成為胰腺的主胰管,突起的末端則為胰頭部。在正常的情況下,約在胚胎的第6周時,隨著十二指腸的回轉(zhuǎn),腹側(cè)的胰突也應(yīng)向左轉(zhuǎn)到與背側(cè)突相近的部位然后兩者合而為一主胰管和副胰管也逐漸通連,成為一個完整的胰腺。當(dāng)發(fā)育出現(xiàn)障礙時,或者腹側(cè)胰突起有部分組織黏著在腸管上,則將成為異位胰腺;或者腹側(cè)的胰突起未能隨同十二指腸一起向左旋轉(zhuǎn)而與背側(cè)的胰突起相融合,則將有一帶狀胰腺組織環(huán)繞十二指腸,部分或完全環(huán)繞十二指腸第一段或第二段,使腸腔變窄,即成環(huán)狀胰腺。
病理 環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺大多數(shù)位于十二指腸降段,特別是降段的上部,僅有個別位于十二指腸水平段或十二指腸壺腹部。環(huán)狀胰腺一般寬約1cm,大多數(shù)僅部分包繞十二指腸,占腸管周徑2/3~4/5,即有1~1.5cm的間隔區(qū),此區(qū)常位于十二指腸前壁或外側(cè)壁。環(huán)狀胰腺和正常胰腺組織結(jié)構(gòu)相同,含有胰島組織腺泡和導(dǎo)管系統(tǒng)因此嚴(yán)格說來它僅是一種畸形,組織學(xué)上不能認(rèn)為是病理現(xiàn)象。但胰環(huán)部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結(jié)構(gòu)。環(huán)狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通,而單獨開口至十二指腸,這可能是促成胰腺炎的主要因素。
環(huán)狀胰腺一般寬1cm左右,包繞在十二指腸第二段。根據(jù)包繞程度,可分為完全型環(huán)狀胰腺和不完全型環(huán)狀胰腺,以后者較常見,環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織,含有正常的腺泡和胰島組織,但是也有一部分病人僅為纖維組織。環(huán)狀胰腺內(nèi)的導(dǎo)管可與主胰管不相通而單獨開口于十二指腸。
檢查編輯本段回目錄
環(huán)狀胰腺實驗室檢查:
胎糞檢查:用胎糞的中間部分行染色鏡檢,如能查到隨吞入羊水中的鱗狀上皮細(xì)胞或胎毛,可推斷在胎兒時期有一段時間腸管是通暢的。如有環(huán)狀胰腺并造成完全性梗阻者,胎糞中查不到這類的細(xì)胞。
其它輔助檢查:
1.腹部平片 主要表現(xiàn)為十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴(kuò)張脹氣,出現(xiàn)所謂雙氣泡征(double bubble sign)。因胃和十二指腸壺腹部常有大量空腹滯留液,故在立位片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面。有時十二指腸狹窄區(qū)上方與下方腸管均脹氣,從而將狹窄區(qū)襯托顯影。
2.胃腸鋇劑造影 表現(xiàn)為胃擴(kuò)張、下垂,內(nèi)有大量空腹滯留液,排空時間延長十二指腸壺腹部勻稱擴(kuò)大,伸長,其下緣光滑圓隆。十二指腸降段,偶爾第火罐網(wǎng)一段或第三段出現(xiàn)邊緣整齊的局限性狹窄區(qū),狹窄區(qū)黏膜皺襞稀少并變?yōu)榭v行有偏心型及向心型之分,狹窄上方腸管可見逆蠕動(圖1),并可發(fā)現(xiàn)潰瘍的存在。
3.ERCP 鏡下造影能使環(huán)狀胰管顯影,對診斷極有幫助(圖2)。由于環(huán)狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側(cè),若內(nèi)鏡不能通過狹窄則無法造影有時可因環(huán)狀胰腺壓迫膽總管末端出現(xiàn)膽總管狹窄像。
4.CT 服造影劑后十二指腸充盈,可看到與胰頭相連續(xù)的圍繞十二指腸降段胰腺組織通常因環(huán)狀胰腺組織薄,環(huán)狀胰腺多不易直接顯影,若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接征象同樣對診斷有助。
5.磁共振(MRI)與磁共振胰膽管造影(MRCP) MRI可看到與胰頭相連續(xù)的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強(qiáng)度的組織結(jié)構(gòu),可確認(rèn)為胰腺組織。MRCP通過水成像的原理可很好地顯示環(huán)狀胰管影(圖3),MRCP為無創(chuàng)性無放射線輻射患者無痛苦,較簡單方便。
6.內(nèi)鏡 通常內(nèi)鏡下黏膜正常對診斷幫助不大;較嚴(yán)重病例內(nèi)鏡下可見十二指腸降部呈環(huán)形狹窄。可同時合并十二指腸潰瘍。
鑒別診斷 環(huán)狀胰腺考慮環(huán)狀胰腺時還應(yīng)與下列疾病鑒別。
1.先天性十二指腸閉鎖
偶可見于新生兒,病變位于十二指腸降段,出生后即頻繁嘔吐,嘔出物可含有膽汁,胃腸造影時鋇劑完全不能通過,下段腸管內(nèi)無氣體。手術(shù)時可見十二指腸降段無胰腺組織環(huán)境。
2.先天性幽門肥厚癥
多在生后數(shù)周出現(xiàn)反胃和嘔吐,嘔吐物中不含膽汁,上腹部較膨隆,可有胃蠕動波,95~100%的病兒在右上腹可捫及橄欖狀腫塊。胃腸鋇劑造影見胃擴(kuò)張,幽門管變細(xì)、變長,胃排空時間延長等。
3.腸系膜上動脈壓迫綜合征
本病系指十二指腸第三段或第四段受腸系膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻,主要表現(xiàn)為上腹部飽脹不適,間斷性嘔吐,嘔吐物中含有膽汁,胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴(kuò)張現(xiàn)象,鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。
4.胰頭或乏特氏壺腹部腫瘤
環(huán)狀胰腺伴黃疸的病人,尤其是老年人,應(yīng)與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤鑒別。后者胃腸造影可見十二指腸環(huán)擴(kuò)大,降部內(nèi)緣受壓變形,粘膜皺襞破壞,并有充盈缺損、倒“3”字征、雙邊征等。此外,還應(yīng)與先天性膽總管閉鎖、十二指腸結(jié)核、低位十二指腸潰瘍等疾病相鑒別。
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