皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥又稱為厚皮性骨膜病,可分為原發(fā)性以及繼發(fā)性,原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳,繼發(fā)性又稱過度增生性骨關(guān)節(jié)病,常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有彌漫性骨膜增厚。
原發(fā)性皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生癥男性多見,常在青春期后不久發(fā)病,繼發(fā)性則中年以后發(fā)病,以女性多見,皮膚改變不著,其臨床表現(xiàn)各不相同。
原發(fā)性皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生臨床表現(xiàn)
原發(fā)性患者臨床上常表現(xiàn)為顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關(guān)節(jié)積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。
繼發(fā)性皮膚肥厚骨膜骨質(zhì)增生臨床表現(xiàn)
繼發(fā)性患者臨床上皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發(fā)病減輕后,骨及皮膚病變減輕。