在小兒原發(fā)性癲癇的病因中,遺傳因素有重要作用。繼發(fā)性癲癇的病因常與小兒腦發(fā)育異常、腦血管問(wèn)題(如顱內(nèi)出血、血管內(nèi)膜炎、血管畸形、血栓等)、各種原因?qū)е碌哪X損傷、顱內(nèi)占位病變等因素有關(guān)。
癲癇發(fā)作時(shí)有多種表現(xiàn),臨床上常根據(jù)發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)及腦電圖的改變將癲癇分為全身性發(fā)作及部分性發(fā)作(其發(fā)作形式可參考內(nèi)科神經(jīng)系統(tǒng)癲癇。。
這里介紹幾種小兒時(shí)期所特有的主要的癲癇綜合征:
1)小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波
是小兒中常見(jiàn)的一種類(lèi)型,多在2-13歲發(fā)病,男多于女。多發(fā)生在人睡不久或醒前;純阂粋(cè)面、唇、舌抽動(dòng),有時(shí)伴有口腔部位的感覺(jué)異常,驚厥次數(shù)多少不等。腦電圖檢查有改變,其他實(shí)驗(yàn)室檢查(CT等)正常。本病為常染色體顯性遺傳。40%患兒近親中有癲癇史或驚厥史。本病預(yù)后良好,20歲前發(fā)作停止,腦電圖轉(zhuǎn)為正常。
2)持續(xù)性部分性癲癇
表現(xiàn)有兩種形式:①局部肌肉、面部或上肢的局部性陣攣發(fā)作,持續(xù)不斷,各年齡均可發(fā)病,有明確病因,如顱內(nèi)血管疾患、腫瘤、炎癥等;②半側(cè)身體抽動(dòng),也可伴有其他形式發(fā)作。多在10歲以?xún)?nèi)起病,運(yùn)動(dòng)及智力落后常逐漸加重,腦電圖有異常表現(xiàn)。
3)小嬰兒癲癇性腦病暴發(fā)抑制
新生兒期及嬰兒早期起病,發(fā)作形工為強(qiáng)直或強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,也可為連續(xù)的肌陣攣發(fā)作,腦電圖呈暴發(fā)抑制為本病特點(diǎn)。本病預(yù)后不良,嚴(yán)重影響小兒精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育。
4)嬰兒痙攣
發(fā)病高峰在4-7個(gè)月。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為突然彎腰、低頭、兩臂前舉,少數(shù)向后呈伸直位,連續(xù)數(shù)次至幾十次,有時(shí)伴有喊叫。腦電圖檢查異常。本病預(yù)后不良,影響運(yùn)動(dòng)和智力發(fā)育,90%以上遺有智力低下。
5)癲癇性獲得性失語(yǔ)
經(jīng)學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童多見(jiàn),主要特點(diǎn)為失語(yǔ),發(fā)病前語(yǔ)言發(fā)育正常。突然起病或逐漸進(jìn)展加重,70%-80%的患兒有驚厥,表現(xiàn)為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作。2/3的患兒有行為障礙,表現(xiàn)為多動(dòng)、突然狂怒、挑釁行為、短暫的精神異常等。腦電圖檢查異常。經(jīng)抗癲癇藥物、語(yǔ)言和心理等治療后大多數(shù)語(yǔ)方功能有所改善,有部分患兒遺留某些語(yǔ)言障礙。
小兒癲癇的診斷主要依靠詳細(xì)的病史及腦電圖資料,明確癲癇發(fā)作的類(lèi)型及病因。積極治療必需治療的原發(fā)病,同時(shí)控制發(fā)作。
抗癲癇藥物治療應(yīng)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下選藥,盡量采用單一藥物治療,及時(shí)調(diào)整藥量,規(guī)律服藥,療程要長(zhǎng),停藥過(guò)程要慢,注意藥物毒、副作用。根據(jù)兒童特點(diǎn),合理安排患兒的生活和學(xué)習(xí)。