1 室缺;
2 右室流出道阻塞;
3主動脈騎跨;
4 右心室肥厚。
法魯氏四聯(lián)癥占所有先天性心臟病10 % ,也是1 歲以后最常見的一種先天性心臟病。臨床有沒有癥狀取決于肺動脈血流阻塞的程度。
法魯氏四聯(lián)癥病人手術后易發(fā)室性心律失常,這些病人驟死的危險因素
1 年齡大;
2右室舒張末期壓》 10 mm Hg ;
3 右室收縮末期壓》 60 mm Hg ;
4 右室收縮功能不好;
5 明顯的三尖瓣或肺動脈瓣返流。
Eisenmenger 綜合征表現(xiàn)? 什么是Eisenmenger復合征?
Eisenmenger 綜合征是一個廣義名詞,指任何病理生理過程,肺血流增多,引起肺動脈阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 復合征專指先天性心臟病引起肺動脈高壓,右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺動脈高壓引起的癥狀表現(xiàn)。Eisenmenger綜合征引起的肺動脈高壓是不可逆的,但是不太嚴重時,做先天性心臟病矯正手術后,肺動脈高壓還會有所改善。
UCG對房缺的診斷價值
UCG可發(fā)現(xiàn)房間膈有無缺損、右房,右室有無擴大;肺動脈有無高壓。Doppler 檢查可發(fā)現(xiàn)高速血流通過心房。UCG 造影可以診斷左→右分流,靜脈注射生理鹽水微小氣泡,可見造影劑在心房水平上的左→右分流。在右→左分流時,在右心房可見一個陰性無造影劑的血流柱,血柱周圍有氣泡回聲。
易患內膜炎的先天性心臟。
二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄、室間膈缺損、法魯氏四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄(中或重度) 、嚴重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心臟瓣膜。二尖瓣脫垂是一種先天性心臟病嗎?
雖然有些先天性心臟病可伴有二尖瓣脫垂,但一般二尖瓣脫垂癥不是一種先天性心臟病。許多
疾病可引起二尖瓣退行性變,影響二尖瓣本身及周圍結構。
先天性心臟病人能否參加體育活動?
體育活動的危險性取決于先天性心臟的類型、心臟功能狀態(tài)、體育活動的種類。
1 先天性主動脈狹窄(輕度, 壓力階差《 20mm Hg) 如心電圖運動試驗,心功能, Holter 監(jiān)
護都屬正常時,可以沒有限制,但如運動后出現(xiàn)心絞痛、昏厥、則屬禁忌。中,重度者,應避免做
體育活動;
2 肺動脈瓣狹窄:輕度;壓力階差《 25 mm Hg ,可以沒有限制,中重度者應避免;
3 法魯氏四聯(lián)癥:限制或不參加,運動后可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺加重、心律失常;
4 左冠脈異位:不參加,運動后可出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死、驟死;
5 肺動脈高壓:不參加,運動后可出現(xiàn)昏厥、驟死;
6房缺: 根據(jù)病情; 酌量運動。小房缺—無限制,中→大房缺—不參加。
先天性心臟病能否妊娠?
房缺、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈瓣病、法魯氏四聯(lián)癥等,都可以妊娠。
母親的病死率與心功能有關。N YHA Ⅰ、Ⅱ級,病死率014 % , Ⅲ、Ⅳ級可達618 %。胎兒病死率也與母親心功能等級相關,在N YHA Ⅰ級為0 % , Ⅳ級可達30 %。房缺、二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄對妊娠病死率影響不大,但要注意栓子與心內膜炎。
肺動脈高壓大大增加妊娠病死率。Eisenmenger綜合征的母親病死率在妊娠期間及分娩后可達30 %~70 %。外科手術矯正后的先天性心臟病,妊娠危險度不高,但也與心臟功能有關。手術矯正后,殘留的缺陷有多少,也有關系。胎兒的死亡率與母親心功能狀態(tài),母親有無青紫,產后用抗凝藥都有關系。
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