輕者無癥狀 查體時發(fā)現(xiàn) 重者可有活動后呼吸困難 紫紺 暈厥等 年長兒可有生長發(fā)育遲緩 癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)
根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化可發(fā)為三類：
一 無分流類 左 右兩側(cè)無分流 無紫紺 如肺動脈口狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄 原發(fā)性肺動脈擴張 原發(fā)性肺動脈高壓或右位心等
二 左至右分流類 在左 右心腔或主 肺動脈間有異常通道 左側(cè)壓力高于右側(cè) 左側(cè)動脈血通過異常通道進入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流 如心房間隔缺損 心室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 主肺動脈隔缺損 部分肺靜脈畸形引流 瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心 一般無紫紺 若在晚期發(fā)生肺動脈高壓 有雙向或右到左分流時 則出現(xiàn)紫紺 又叫晚期紫紺型
三 右至左分流類 右心腔或肺動脈內(nèi)壓力異常增高 血流通過異常通道流入左心腔或主動脈 一般出生后不久即有紫紺 如法樂氏四聯(lián)癥 法樂氏三聯(lián)癥 三尖瓣閉鎖 永存動脈干 大血管借位 艾森曼格氏綜合征等
一般癥狀：
1、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致�；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
2、紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
4、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚，但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
5、肺動脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機會,唯一等待的是心肺移植�；颊叽蠖鄶�(shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
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