心律失常 恐怖的死亡威脅
這是一種什么樣的疾病呢？
最新發(fā)現(xiàn) 遺傳來的猝死
連續(xù)幾個月來，已經(jīng)有多起年輕人猝死的報道，他們從十幾歲到二十幾不等，正是花一樣的年齡。這引發(fā)了人們對猝死的討論。
最近，來自美國、德國等國家的研究人員新發(fā)現(xiàn)10種新基因突變，這些突變會嚴(yán)重干擾心臟正常跳動的頻率和節(jié)律，而誘發(fā)猝死。這一發(fā)現(xiàn)讓公眾對遺傳性室性心律失常導(dǎo)致的猝死給予了極大的關(guān)注。
但研究人員也指出，上述10種基因中的某一個發(fā)生突變不一定導(dǎo)致心律失常的風(fēng)險加大，下一階段專家們將致力于分析上述10種基因變異能在多大程度上加重心臟病，甚至引發(fā)猝死。
機(jī)理解讀———都是離子通道惹的禍
每一個心肌細(xì)胞的表面都有很多稱為“離子通道”的微孔。離子通道由蛋白質(zhì)構(gòu)成，通道可以打開和關(guān)閉，以控制帶電荷的鈉、鈣以及鉀等離子出入。離子的進(jìn)出產(chǎn)生了所謂的心肌細(xì)胞的電活動。
這種電活動進(jìn)一步觸發(fā)心肌細(xì)胞的收縮活動。通常而言，這種電活動會有序在心肌細(xì)胞間傳遞，從而使心臟能夠完成正常的射血功能。
基因突變導(dǎo)致通道變性
遺傳性心律失常綜合征的患者基因突變導(dǎo)致其控制編碼的心肌離子通道發(fā)生特性的改變。當(dāng)離子通道功能發(fā)生異常時，心臟電活動極易發(fā)生紊亂，進(jìn)而影響心臟的跳動，出現(xiàn)室性早搏、室性心動過速乃至心室顫動。一旦出現(xiàn)心律紊亂，心肌細(xì)胞的收縮將不再協(xié)調(diào)。人體血液循環(huán)發(fā)生紊亂，各器官喪失有效血液補(bǔ)充，從而導(dǎo)致昏厥或者猝死。
四大兇手
目前國際上普遍承認(rèn)、并明確命名的遺傳性室性心動過速綜合征有4種，包括長QT綜合征、短QT綜合征、布魯達(dá)格綜合征和兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速，其中長QT綜合征最為多見。它們都是遺傳性疾病，存在一種或多種基因突變。
心臟在大體解剖學(xué)上并沒有肉眼可見的結(jié)構(gòu)異常，但由于遺傳基因發(fā)生異常，導(dǎo)致心肌細(xì)胞上離子通道的特性發(fā)生改變，極易發(fā)生各種惡性的室性心律失常。如未發(fā)現(xiàn)，或來不及及時救治將會導(dǎo)致致命的后果———猝死。
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