猝死系一臨床綜合征。指平素看來健康或病情已基本恢復(fù)或穩(wěn)定者，突然發(fā)生意想不到的非人為死亡。大多數(shù)發(fā)生在急性發(fā)病后即刻至一小時內(nèi)，最長不超過6小時者，主要由于原發(fā)性心室顫動，心室停搏或電機(jī)械分離，導(dǎo)致心臟突然停止有效收縮功能者。
病理
一、冠心病猝死的心臟組織學(xué)變化
大致分三類：
(一)慢性病變
包括心肌疤痕形成，可有網(wǎng)狀、樹枝狀、片狀和星狀等形態(tài)、此外肌間小動脈內(nèi)膜增厚也少見、尤其多見于伴高血壓的病例。
(二)急性心肌梗塞
Rissenan指出猝死者中半數(shù)有早期心肌梗塞，Lie提出近年來尸檢證實猝死伴急性心肌梗塞者約為10-30%。
(三)梗塞前病變
包括：
�、亠@著的微循環(huán)障礙如小動脈擴(kuò)張、瘀血、出血和水腫，小動脈痙攣致微血栓形成。
�、诩≡w維收縮紊亂性病變，其中最常見者為波浪狀變性，此種變化特點是肌纖維變細(xì)拉長，形成平行排列的波浪狀，另一種變化為肌原纖維變性及心肌斷裂。
二、肺動脈栓塞
是引起猝死的典型心血管疾患，由于較大的栓子機(jī)械地阻塞肺動脈及其較大分支，引起右心功能不全和冠脈灌流不足，同時肺栓塞引起迷走神經(jīng)興奮，以至肺動脈、冠狀動脈和支氣管動脈平滑肌均發(fā)生痙攣而加重窒息和心肌缺血。另外由兒茶酚胺和五羥色胺大量釋放，更促進(jìn)血管痙攣和心肌缺血。
發(fā)病機(jī)理
一、心肌梗塞和猝死
在冠心病猝死病例中大多數(shù)冠狀動脈可有較嚴(yán)重的病變，急性尤其是陳舊性心肌梗塞的檢出率都較高，此類心肌的代償功能已處于衰竭邊緣，此時如出現(xiàn)某種誘因如過度疲勞、精神緊張、大量兒茶酚胺釋放使心肌耗氧量增加，就會突然使需血和供血不相適應(yīng)，導(dǎo)致急性循環(huán)衰竭、猝死、這樣的情況在冠心病猝死中多見。
二、代謝功能紊亂和猝死
此類患者既往常無明顯心臟病史或臨床癥狀，其心肌也無明顯的損傷和壞死，冠狀動脈偶有輕度硬化，但由于這種輕度病變的存在使動脈敏感性增高，易因各種誘因引起反射性持續(xù)痙攣。
�、儆捎诏d攣缺血引起應(yīng)激性的心內(nèi)、外兒茶酚胺大量釋放，心肌內(nèi)大量Ca2+內(nèi)流，從而明顯加強(qiáng)了肌原纖維絲的滑動，致心肌內(nèi)ATP大量消耗和肌原纖維痙攣性，不同步性收縮以致室顫;在形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為波浪狀變性、收縮帶形成，以至心肌斷裂。
�、诠跔顒用}痙攣心肌嚴(yán)重缺血后，心肌灌注良好區(qū)域與缺血區(qū)的代謝產(chǎn)生顯著差異，表現(xiàn)缺血區(qū)乳酸堆積，局部酸中毒，K+外流，缺血區(qū)心肌細(xì)胞內(nèi)缺鉀、膜電位降低，當(dāng)降到-60mv時，快Na+通道失活，而慢通道激活Ca2+內(nèi)流，這種反應(yīng)使缺血區(qū)心肌細(xì)胞的極化速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)慢于正常的速度，心電活動延緩;在缺血心肌和健康心肌之間，以及缺血程度不同的心肌之間，發(fā)生斷續(xù)的不同步的電活動，如鄰近部位已復(fù)極時，缺血區(qū)仍處于激活狀態(tài)，結(jié)果鄰近心肌激活，造成重復(fù)頻繁的折返激動，使自律性已增高的缺血心肌區(qū)形成局部小塊的室顫，進(jìn)而直接引起整個心室顫動，或者這種缺血區(qū)與鄰近組織區(qū)的快速反復(fù)折返，引起頻發(fā)室性早搏、室速以至室顫。有人稱“心臟自身電殺”或“心電不穩(wěn)定”、“心電衰竭”。
變異性心絞痛、冠狀動脈閉塞后再次灌注，冠狀動脈痙攣消失后再灌注，心肌側(cè)支循環(huán)建立而冠狀動脈再灌注時，均可因此機(jī)制產(chǎn)生室顫或猝死。
三、血小板微血栓形成和猝死
Haxerem在猝死組心肌中發(fā)現(xiàn)小動脈和小靜脈內(nèi)多數(shù)血小板微栓形成，尤以瞬間死亡組多見，認(rèn)為在急性應(yīng)激性過程中血小板凝集形成大量微血栓，后者影心肌微循環(huán)，引起心肌缺血功能紊亂而猝死。有人證實血小板合成及釋放的血栓素A2(Thromboxane A2)具有強(qiáng)烈的促凝血和收縮血管作用，并可加重心肌缺血和壞死。正常血管內(nèi)膜能合成前列環(huán)素PGI2，它具有血栓素A2的相反作用，是強(qiáng)烈的血小板凝集抑制劑，并具有擴(kuò)張冠狀動脈的作用，目前認(rèn)為繼發(fā)于某些動因使正常冠狀動脈這一收縮和舒張的平衡失調(diào)，如動脈粥樣硬化時，動脈內(nèi)膜合成PGI2減少，對抗血栓素A2作用減弱、血管收縮、心肌缺血、促進(jìn)血小板粘附和聚集，造成血管內(nèi)膜反應(yīng)微血栓形成。這種微栓形成也可見于動脈大量注射兒茶酚胺時，證明兒茶酚胺是血小板的強(qiáng)導(dǎo)劑，可使血小板脫顆粒而凝集，這就使痙攣性收縮的心肌缺血加重。
四、傳導(dǎo)系統(tǒng)病變和猝死
引起傳導(dǎo)系統(tǒng)病變因素有：
�、偌毙詨乃篮脱准�(xì)胞浸潤;見于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。
�、趥鲗�(dǎo)纖維萎縮、纖維化等見于慢性冠心病、原發(fā)性雙束支纖維化或嚴(yán)重的主動脈瓣和二尖瓣瓣膜病等。
�、蹅鲗�(dǎo)系統(tǒng)的供血動脈發(fā)生硬化閉塞，見于冠心病、多動脈炎等。
�、軅鲗�(dǎo)系統(tǒng)異位、發(fā)育不良和變性見于先天性心臟畸形和嬰兒心臟性猝死。
�、莶∫虿幻鞯膫鲗�(dǎo)系統(tǒng)周圍神經(jīng)組織的退行性變，見于QT間期延長綜合征。當(dāng)傳導(dǎo)系統(tǒng)病變發(fā)展到足以引起重度完全性房室傳導(dǎo)阻滯時，可使心室節(jié)律不穩(wěn)，易因各種原因而引起室顫。
五、非心律失常性心臟性猝死
又稱“電機(jī)械分離”：
�、偾柏�(fù)荷減少;見于心臟或主動脈破裂。
②后負(fù)荷過重;如肺動脈栓塞引起急性流出道受阻。
�、郾盟ソ呋蚪桓猩窠�(jīng)反射性抑制，如大片心肌梗塞或嚴(yán)重心肌病時均可引起機(jī)械分離。
