單心房是一種罕見的先天性心臟病,系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在,而室間隔完整,故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨(dú)存在,但常合并左上腔靜脈和右位心,左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形,特別常見二尖瓣前葉裂缺,甚至存在房室管畸形。
。1)胸片:顯示肺血管影紋增多,心影擴(kuò)大,以右房、右室擴(kuò)大為主,肺動(dòng)脈段隆起。
。2)心電圖檢查:軸心左偏,常出現(xiàn)房室交界性節(jié)律,大致與房室管畸形相似。
。3)切面切超聲心動(dòng)圖檢查:左、右心房之間,房間隔回聲反射消失,四腔切面象上正常情況下,由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。
。4)右心導(dǎo)管檢查:導(dǎo)管極易從右心房進(jìn)入左心房或?qū)Ч軓铰放c房室管畸形相似。實(shí)際上單心房為混合血液,故心房、心室和兩根大動(dòng)脈的血氧飽和度大致相似。
(5)選擇性心房造影:可顯示單心房,左心室造影可顯示二尖瓣返流。
發(fā)病機(jī)理
來(lái)自腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)、靜脈血在單心房?jī)?nèi)相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液進(jìn)入左心室,肺靜脈回至心房的血流,只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán),故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房?jī)蓚?cè)、心室、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見,如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè),其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側(cè),形成心房?jī)?nèi)的混合血。