結(jié)節(jié)性脈管炎是中等血管的炎癥而產(chǎn)生的結(jié)節(jié)性損害。發(fā)病早期以不典型的全身結(jié)節(jié)性脈管炎癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型），也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型），以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見。男女均可發(fā)病。一般來說，臨床上根據(jù)癥狀表現(xiàn)將其分為兩類：
�。ㄒ唬┢つw型
皮損局限在皮膚，以結(jié)節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。
�。ǘ┫到y(tǒng)型
急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1、腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2、消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3、心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4、神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累，以周圍神經(jīng)病變常見，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運(yùn)動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎，多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈，頭痛，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見。
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