重癥肌無(wú)力具有病程長(zhǎng)易反復(fù)的特點(diǎn),特別是重癥肌無(wú)力危象如果不能及時(shí)處理患者將面臨生命危險(xiǎn)。目前臨床治療方法包括藥物治療和胸腺摘除手術(shù)治療。
藥物治療
。1)抗膽堿酯酶藥物:使Ach存活延長(zhǎng),對(duì)癥藥物,改善臨床癥狀,不宜長(zhǎng)期用,會(huì)導(dǎo)致NMJ-AChR破壞。常用藥物:①溴吡啶斯的明片30~60mg,q4~6h,15~30min起效,維3~4h;②新斯的明針。
。2)腎上腺皮質(zhì)激素:針對(duì)發(fā)病機(jī)制,沖擊療法。強(qiáng)的松,隔日頓服,采用小劑量遞增或大劑量遞減。
(3)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A。
胸腺摘除手術(shù)治療
適應(yīng)證:青春期后無(wú)手術(shù)禁忌的全身型MG,久治無(wú)效伴復(fù)視或伴胸腺瘤的眼肌型(趨向于一經(jīng)診斷,不管分型,均手術(shù)治療)。
療效及影響因素:病程短,病情輕,胸腺增生的年輕女病人療效佳,胸腺增生》胸腺萎縮》胸腺瘤,半年波動(dòng)較大,2-4年漸趨穩(wěn)定,5年后約90%有效,療效持久。
重癥肌無(wú)力危象治療
危象處理一般原則:首選保持呼吸道通暢,一旦出現(xiàn)呼吸不能維持正常通氣量時(shí),立即行氣管插管或切開(kāi),呼吸機(jī)輔助呼吸,同時(shí)針對(duì)危象類型給藥治療。
肌無(wú)力危象:加大抗膽堿酯酶藥物。
膽堿能危象:立即停用抗膽堿酯酶藥。
反拗危象:可停用抗膽堿酯酶藥,僅輸液維持。
特別提示:重癥肌無(wú)力患者避免過(guò)度疲勞,禁用或慎用一些藥物。禁用藥物包括:奎寧、氯仿、嗎啡、氨基甙類抗生素(鏈霉素、卡那霉素)、新霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龍霉素、喹諾酮類、肌松劑等。慎用藥物包括:安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑。