家族性寒冷性蕁麻疹系指出生后不久開始發(fā)病,可持續(xù)終生。常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和關節(jié)痛。白細胞增高為本病顯著的特點。
本病有獲得性及家族性兩種。
獲得性寒冷性蕁麻疹為常染色體顯性遺傳,獲得性者可能為自體免疫性變態(tài)反應,組胺釋放在發(fā)病中有一定作用,可見于冷球蛋白血癥。本病的特點為:
1、接觸冷水或其他冰冷物質后,受冷區(qū)出現(xiàn)瘙癢性水腫和風團,約半小時至1小時左右可消失。
2、多發(fā)于露出部位如顏面和手部,嚴重者其他部位亦可受累。口、舌、咽部等粘膜部遇冷食物或冷飲亦可發(fā)生水腫,甚至腹痛。
3、多見于女性青年。
4、常伴有頭痛,嚴重者可出現(xiàn)低血壓,暈厥等癥狀,冷水中游泳或冷水淋浴可發(fā)生休克,甚至死亡。
5、用冰塊置于患者前臂皮膚上,兩分鐘后可在該部位引起典型的風團。
家族性寒冷性蕁麻疹系指出生后不久開始發(fā)病,可持續(xù)終生。常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和關節(jié)痛。白細胞增高為本病顯著的特點。
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