人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染可導(dǎo)致中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)的病變，前者主要為機(jī)會(huì)感染導(dǎo)致的腦膜腦炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病以及HIV相關(guān)性癡呆等，后者主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)端軸索性感覺（運(yùn)動(dòng)）神經(jīng)�。�1］、多發(fā)性單神經(jīng)炎、多神經(jīng)根病、急性或慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根病等。近日在我院神經(jīng)內(nèi)科病房收治1例以雙下肢麻木為首發(fā)癥狀而外院診斷為格林-巴利綜合征的艾滋病（AIDS）患者。
病例：患者，男，導(dǎo)游，53 歲。因雙下肢麻木5 個(gè)月及雙上肢麻木4 個(gè)月伴間歇發(fā)熱入院�；颊哂�2009 年10 月在無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢麻木不適，無發(fā)熱，無肢體乏力，未予重視，11 月起雙下肢麻木癥狀加重，雙下肢乏力，行走困難，并出現(xiàn)雙上肢麻木，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，呈手套、襪套樣改變，外院就診考慮診斷為“格林－巴利綜合征”，給予中藥、針灸等治療。患者服用中藥2 個(gè)月余，麻木、乏力癥狀有所緩解。2010 年2 月患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.4℃，持續(xù)約10 d，查外周血，白細(xì)胞為3.3×109/L，自服頭孢類抗生素治療無效，后體溫自行消退�；颊哂�2010 年3 月17 日再次出現(xiàn)發(fā)熱伴咳嗽，咳少許白黏痰，四肢麻木、下肢無力癥狀有所加重。
查體：體溫39.3℃，脈搏80 次/min，消瘦，體質(zhì)量42 kg。聽診雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音，心率80 次/min，律齊。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：腦神經(jīng)無異常，雙上肢肌力5 級(jí)，右下肢近端肌力4+級(jí)，左下肢近端5 級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力4+級(jí)，雙下肢膝關(guān)節(jié)部位以下針刺覺過敏， 四肢腱反射及腹壁反射均消失，雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血白細(xì)胞5.7×109/L，淋巴細(xì)胞0.78×109/L，CD4＋細(xì)胞6.6% （50/mm3），CD8＋ 細(xì)胞60.6% （473/ mm3），CD4＋/CD8 ＋ 為0.11， 血紅蛋白107 g/L， 白蛋白19 g/L， 高敏C 反應(yīng)蛋白21.9 mg/L，紅細(xì)胞沉降率98 mm/h。
X 線胸片報(bào)告：兩肺紋理增多紊亂，散在斑片結(jié)節(jié)影。胸部CT 平掃+增強(qiáng)：兩肺廣泛滲出，兩肺上葉炎癥，兩肺多發(fā)條索影，兩肺間質(zhì)性病變，左肺上葉局限性氣腫，左側(cè)胸腔積液。頭顱MRI 平掃+彌散成像：左額葉小缺血灶、篩竇炎。
頸椎MRI：頸椎退行性改變，C3/4、C4/5、C5/6 椎間盤膨出。肌電圖檢查：四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）明顯延遲，大部神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）低平或極低平（個(gè)別神經(jīng)有傳導(dǎo)阻滯），所測肌肉肌電圖（EMG）未見明顯異常。結(jié)論：四肢周圍神經(jīng)病變（脫髓鞘病變?yōu)橹鳎�。誘發(fā)電位：F 波顯示下肢神經(jīng)潛伏期明顯延長， 離散度明顯增大。左側(cè)腦干誘發(fā)電位（BAEP）：各波引出，Ⅰ波較低平，其他各波清晰，潛伏期、波間期正常。視覺誘發(fā)電位VEP）：全視野模式翻轉(zhuǎn)刺激，P100波引出，形態(tài)稍差，潛伏期屬正常。體感誘發(fā)電位（SEP）：脛神經(jīng)刺激，雙側(cè)P40 波均未引出。結(jié)論：雙側(cè)SEP 異常，四肢F 波潛伏期延長；BAEP、VEP 屬正常范圍。
患者抗HIV 抗體陽性，蛋白印跡確診試驗(yàn)陽性�；颊咦允黾s15 年前曾有冶游史。
該患者診斷為“周圍神經(jīng)脫髓鞘性多神經(jīng)病變（HIV 感染后）、艾滋病、肺部感染”。
討論：1985 年Mishra 等［2］首次報(bào)道了HIV 感染相關(guān)的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)�。ˋIDP，也稱為格林-巴利綜合征）。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，HIV 感染相關(guān)的神經(jīng)病變往往在AIDS 未發(fā)病前即HIV 感染早期甚至在HIV 血清抗體轉(zhuǎn)化期發(fā)�。�3］。有學(xué)者對(duì)格林-巴利綜合征與HIV 感染的相關(guān)性進(jìn)行了研究， 一項(xiàng)來自津巴布韋的研究顯示在格林-巴利綜合征患者中HIV 的發(fā)生率為55%， 而普通人群中的HIV 感
染率為4.3%［4］， 坦桑尼亞的一項(xiàng)研究也顯示在格林-巴利綜合征患者中HIV 的發(fā)生率為30.5%［5］。國內(nèi)尚無相關(guān)數(shù)據(jù)報(bào)道。大多數(shù)HIV 感染相關(guān)性格林-巴利綜合征為單相病程，但有少部分患者可復(fù)發(fā)或演變?yōu)槁圆〕�。Brannagan 等［6］報(bào)道其隨訪的10 例HIV 感染相關(guān)性的格林-巴利綜合征患者中有3 例患者演變?yōu)槁匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。
本病例2009 年11 月份的臨床表現(xiàn)符合格林-巴利綜合征的表現(xiàn)，2 個(gè)月后該患者主要癥狀緩解， 但仍遺留慢性周圍神經(jīng)的脫髓鞘病變。
HIV 感染相關(guān)的格林-巴利綜合征往往在HIV 感染早期發(fā)病， 且不伴有明顯CD4＋細(xì)胞的減少（其計(jì)數(shù)往往》500/mm3）， 其發(fā)生機(jī)制可能為HIV 感染后免疫功能調(diào)節(jié)失衡所致。然而，有少部分患者是在AIDS 發(fā)病時(shí)出現(xiàn)格林-巴利綜合征，Morgello 等［7］報(bào)道1 例AIDS 患者出現(xiàn)格林-巴利綜合征，該病例有2 個(gè)特點(diǎn)：①其CD4＋細(xì)胞計(jì)數(shù)少于50/mm3；②檢查發(fā)現(xiàn)該患者感染了巨細(xì)胞病毒（CMV），給予更昔洛韋抗病毒治療后該患者癥狀好轉(zhuǎn)，提示在AIDS 發(fā)病期出現(xiàn)的外周神經(jīng)病變可能為嗜神經(jīng)毒性的巨細(xì)胞病毒感染導(dǎo)致。本病例在AIDS 確診前5 個(gè)月出現(xiàn)格林-巴利綜合征，由于HIV感染后往往有2~10 年的潛伏期，因而該患者并不是在HIV感染早期發(fā)病，且患者CD4＋陽性T 細(xì)胞計(jì)數(shù)已經(jīng)降低至50/mm3 左右，考慮CMV 機(jī)會(huì)性感染導(dǎo)致其周圍神經(jīng)病變的可能性大，但缺乏病毒學(xué)和病理依據(jù)。
腦脊液生化檢查是確診格林-巴利綜合征的重要依據(jù)，蛋白細(xì)胞分離是其重要特征，HIV 感染相關(guān)性格林-巴利綜合征患者的腦脊液中蛋白增高的同時(shí)， 往往有淋巴細(xì)胞的增多，可達(dá)10~50/mm3，因而格林-巴利綜合征患者腦脊液生化檢查顯示淋巴細(xì)胞增多可能提示HIV 感染相關(guān)性格林-巴利綜合征，應(yīng)進(jìn)一步行HIV 篩查。
我國HIV 感染的人口數(shù)呈直線上升趨勢， 與HIV 感染相關(guān)的神經(jīng)病變也在逐年增加，且表現(xiàn)形式多樣，國內(nèi)亦有相關(guān)報(bào)道［8］，因而HIV 感染相關(guān)性神經(jīng)病變應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視，在日常的診療工作中盡量減少漏診。
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