Parry-Romberg綜合征，又稱Rpmberg氏病，進行性面偏側萎縮癥。
病因未明 �？赡転檫z傳疾病。認為是植物神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害，引起單側面部組織的營養(yǎng)障礙，單側面部組織全部萎縮，其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮，可能是同側、對側或雙側性的。
特征為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，常可涉及軟腭、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀干和四肢萎縮（約占10%）�；紓让娌堪枷莩世先嗣玻c健側呈鮮明對照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等�？捎忻嫱椿�偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調節(jié)障礙外，可見Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
此病罕見�，F(xiàn)報道一例。
患兒，女，11歲，湖北漢川人，因左側面部進行性萎縮五年伴眼外斜視三年，于1997年7月30日來眼科就診。既往體健，第一胎，足月順產(chǎn)，父母非近親婚配，一弟體健，無類似疾病家族史。
體檢：智力正常;視力：右眼0.5，左眼0.1;矯正視力：右眼-0.50DS=1.0，左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;雙眼交替性外斜30°，以左眼為經(jīng)常性斜視眼，第一、二斜視角相等，眼球各方向運動正常;眼底無異常。左側瞼裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半側齒齦及齒、左半舌、左聲門、左外耳道均較右側小，左鼻唇溝較右側淺。身體其它部位檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常。頭面部X片：左上頜竇氣化較差。
診斷：Parry-Romberg綜合征，共同性外斜視。
本例行雙外直肌后徙術治療，外斜視矯正成正位，繼續(xù)觀察。
討論：Parry-Romberg綜合征主要特征是：慢性進行性半側顏面萎縮，毛發(fā)脫落，少淚，耳、鼻、舌、咽部萎縮，皮膚色素改變。本例表現(xiàn)慢性進行性左側面部萎縮，左側眼、耳、鼻、齒齦、齒、舌、聲門萎縮，符合Parry-Romberg綜合征。本征女青年多見，起病隱襲，病因不明，曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸交感神經(jīng)節(jié)內有圓細胞浸潤，目前傾向于交感神經(jīng)支配障礙學說，其有待于更進一步的研究探討。
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