診斷檢查:
兒童和青少年患者反復(fù)出現(xiàn)不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血,應(yīng)想到本病的可能,以下檢查可提供確診證據(jù)。
(1)DSA陳見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦中動(dòng)脈及前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,腦底及大腦半球深部異常血管網(wǎng),動(dòng)脈側(cè)支吻合網(wǎng)及部分代償性增粗的血管;
(2)CT顯示腦梗死病灶多位于皮質(zhì)和皮質(zhì)下;出血灶多鑒于額葉,形態(tài)不規(guī)則;
(3)MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網(wǎng),正常血管流空現(xiàn)象消失;
(4)血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實(shí)驗(yàn)等對(duì)確定結(jié)締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。
本病預(yù)后較好,死亡率為4.8%-9.8%。臨床癥狀反復(fù)發(fā)作,發(fā)作間期為數(shù)日至數(shù)年,患兒在一定時(shí)期內(nèi)緩慢進(jìn)展性,成年患者病情趨于穩(wěn)定。
治療方法:
可根據(jù)患者個(gè)體情況選擇治療方法,TIA、腦梗死、SAH或腦出血可遵循通常的治療原則和方法,如為鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結(jié)核和病毒感染所致,應(yīng)針對(duì)病因治療;
合并結(jié)締組織病可用皮質(zhì)類固醇及其他免疫抑制劑,原因不明者可試用血管擴(kuò)張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥(丹參、川穹、葛根)等。發(fā)作頻繁、顱內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重閉塞,特別是患兒可行旁路手術(shù),如顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支吻合術(shù)、硬腦膜動(dòng)脈多血管吻合術(shù)等,促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成以改善腦供血。