巨細(xì)胞動(dòng)脈炎即GCA ,為老年好發(fā)病,平均發(fā)病年齡70歲(50~90歲之間)。女多于男(2∶1)。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的,但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀,如發(fā)熱(低熱或高熱)、乏力及體重減輕。部分病人表現(xiàn)為PMR癥候群。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。
1、顱動(dòng)脈供血不足癥狀:咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí),表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓,如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓等。
睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí),可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明,或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑蒙等先兆。
失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。一側(cè)失明,未能及時(shí)治療,常1~2周內(nèi)發(fā)生對(duì)側(cè)失明,約8%~15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明,因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀。
2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。
3、頭痛:是GCA最常見癥狀,為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛,或淺表性灼痛,或發(fā)作性撕裂樣劇痛,疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛,有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。
4、其他動(dòng)脈受累表現(xiàn):約10%~15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象,出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí),可聽到血管雜音,搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí),可引致主動(dòng)脈弓壁層分離,產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤,需行血管造影診斷。