據(jù)了解，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤具有很明顯的家族遺傳傾向，多發(fā)生于3歲以下兒童，單眼、雙眼先后或同時(shí)患病，發(fā)病后如不治療則一兩年內(nèi)孩子會(huì)死亡。然而，現(xiàn)實(shí)中有很多家長(zhǎng)不能接受摘除眼球的治療方式，導(dǎo)致孩子付出生命;部分孩子完全因?yàn)檫z傳致病，但家長(zhǎng)仍抱僥幸心理執(zhí)意生第二胎，結(jié)果第二胎也患同樣的病。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤沒(méi)有良性
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是起源于視網(wǎng)膜的胚胎性的眼內(nèi)惡性腫瘤。病因不明，但與遺傳、染色體畸變、病毒感染等有關(guān)。患者90%為3歲以下嬰兒，少數(shù)發(fā)生于大齡兒童，偶然也有成人發(fā)病，該病并沒(méi)有種族和性別差異。
顏建華介紹，此病更多為單眼發(fā)病，約占70%，雙眼同時(shí)或先后發(fā)病者約為30%。雙眼發(fā)病者100%是遺傳所致，而單眼患者中的10%～15%多具有遺傳性，常屬染色體顯性遺傳，外顯率不全，故表面正常，帶有致病基因的父母未必發(fā)病，但可以生育患病的子女�？偟膩�(lái)說(shuō)，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤中遺傳和非遺傳占所有發(fā)病人群的30%～40%和60%～70%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常，發(fā)現(xiàn)13號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失或基因突變。
“自發(fā)退變”率，全身腫瘤之最
“視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤百分之百是惡性腫瘤，沒(méi)有良性的可能。”顏建華說(shuō)，這就是該病殘酷特點(diǎn)之一。與此同時(shí)，它的“自發(fā)退變”率也是全身腫瘤里最高的。所謂“自發(fā)退變”對(duì)于疾病是“利好”消息，即可以自己自然痊愈。但該病自己痊愈是要付出重大代價(jià)的，即以眼球萎縮、發(fā)炎等為代價(jià)下的不治而愈�；颊呒议L(zhǎng)不要隨便妄想孩子“不治而愈”，因?yàn)槠?ldquo;自發(fā)退變”雖然最高，但也只占發(fā)病人群的5%，而且?guī)в?ldquo;不定性”，另外，就算可以自行消退，有的消退后瘤細(xì)胞仍有殘留，幾年后又會(huì)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。所以，一發(fā)病就應(yīng)該立即就醫(yī)。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的發(fā)病過(guò)程
根據(jù)腫瘤的發(fā)展過(guò)程，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤在臨床上分為4期——眼內(nèi)生長(zhǎng)期、青光眼期、眼外蔓延期和全身轉(zhuǎn)移期。然而腫瘤的發(fā)展與發(fā)生部位、瘤細(xì)胞的分化程度等有關(guān)，臨床表現(xiàn)極不規(guī)律。
1、眼內(nèi)生長(zhǎng)期：
開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無(wú)視力障礙，因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱(chēng)黑蒙性貓眼，此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。
2、青光眼期：
由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)、體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張，眼球膨脹，形成特殊的所謂“牛眼”外觀、大角膜、角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等眼病區(qū)別開(kāi)來(lái)。
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