系指大多數(shù)在出生前后即已存在及一小部分生后才逐漸形成的一種帶有先天遺傳或發(fā)育障礙的白內(nèi)障。據(jù)統(tǒng)計新生兒先天性白內(nèi)障的發(fā)病率約為4‰。新生盲兒中有30％是由于白內(nèi)障致成。
多數(shù)先天性白內(nèi)障是遺傳性疾病與染色體基因遺傳有關(guān)�？赡苁秋@性或隱性遺傳。前者由親代直接遺傳而發(fā)病，其雙親中至少有一人患白內(nèi)障。兩代間失天性白內(nèi)障類型可以不同，例如父母為紡錘形白內(nèi)障子女為中心性白內(nèi)障等。除前述遺傳因素外，晶狀體在胚胎或發(fā)育過程中，由于局部或全身障礙也可以引起局部一定部位發(fā)生混濁出現(xiàn)白內(nèi)障。如母親懷孕時營養(yǎng)或代謝一時失調(diào)（維生素A缺乏、甲狀旁腺機能障礙、鈣質(zhì)代謝異常等）以及母體妊娠早期感染病毒（風(fēng)疹、麻疹、水痘和腮腺炎等）、梅毒等，都可引起胎兒發(fā)生先天性白內(nèi)障。
近年來“風(fēng)疹性先天白內(nèi)障”引起學(xué)者們的注意。據(jù)統(tǒng)計如母體妊娠三個月時感染風(fēng)疹，其嬰兒風(fēng)疹性白內(nèi)障的發(fā)病率是50％；而在妊娠兩個月時感染風(fēng)疹，其子女鳳疹性白內(nèi)障的發(fā)病率高達100％。這可能和晶狀體于妊娠三個月后胚生分化基本完成有關(guān)。
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