重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，任何年齡段都可能有，臨床治療時(shí)，主要通過手術(shù)治療、服用藥物和血漿交換法等方法緩解病情。
專家為你盤點(diǎn)重癥肌無力的藥物治療，主要是硫唑嘌呤和吡啶斯的明在重癥肌無力的藥物治療中的作用。
(一)重癥肌無力的藥物治療-硫唑嘌呤
重癥肌無力的藥物治療-硫唑嘌呤通過代謝產(chǎn)物6-巰基嘌呤發(fā)揮作用，能競爭性抑制參與細(xì)胞DNA、RNA合成的次黃嘌呤;主要作用于處于增殖階段的T、B細(xì)胞，誘導(dǎo)低淋巴細(xì)胞血癥。體外研究發(fā)現(xiàn)，它可抑制T、B細(xì)胞表面受體的表達(dá)(CD2)，阻斷絲裂原誘導(dǎo)的反應(yīng)以及抗體反應(yīng)。AZA抑制抗原和絲裂原誘導(dǎo)的體外T細(xì)胞增殖反應(yīng)其程度弱于環(huán)磷酰胺(CTX)。它具有輕度抗炎效應(yīng)，可能與單核前體細(xì)胞分裂的抑制有關(guān)。
硫唑嘌呤常用于激素應(yīng)用無效、有激素反指征或需減少激素用量的重癥肌無力病人，也有的醫(yī)師在全身型重癥肌無力治療的起始階段就同時(shí)應(yīng)用激素和硫唑嘌呤。回顧性研究表明硫唑嘌呤用于一線或二線治療時(shí)，70-90%的病人可獲改善，但起效相當(dāng)緩慢，長達(dá)3-12月。與單用強(qiáng)的松病人相比，聯(lián)合強(qiáng)的松和硫唑嘌呤的病人復(fù)發(fā)次數(shù)減少，緩解率增高，最終服用的強(qiáng)的松劑量小。
硫唑嘌呤初始劑量為50mg，每天2次，自服藥起需每周查一次血常規(guī)，若血白細(xì)胞<4000，需減半量，若<3500，則需停用硫唑嘌呤，部分病人劑量可增加至每天2-3mg/kg。
大多數(shù)病人對(duì)硫唑嘌呤耐受性良好，但少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)副反應(yīng)。初始治療數(shù)周內(nèi)約10%的病人會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等。約10%的人有硫唑嘌呤-甲基轉(zhuǎn)移酶基因突變，酶活性降低，硫唑嘌呤代謝減低，毒性增加。白細(xì)胞減少和肝功能損害是重要的副反應(yīng)，應(yīng)該定期監(jiān)測。硫唑嘌呤有致畸作用，孕婦禁用。
近期循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，硫唑嘌呤在重癥肌無力的藥物治療中可作為長期免疫抑制劑維持治療的一線用藥，有1-2級(jí)證據(jù)，A級(jí)推薦，硫唑嘌呤也是極少數(shù)說明書上把重癥肌無力列為其適應(yīng)癥的免疫抑制劑之一，其他諸如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司甚至激素等免疫藥物雖然廣泛用于重癥肌無力的治療，但他們的說明書上并未提及重癥肌無力的適應(yīng)癥!
(二)重癥肌無力的藥物治療-吡啶斯的明
重癥肌無力的藥物治療中的吡啶斯的明，一直有病人會(huì)問是否要終生服用吡啶斯的明。
首先明確吡啶斯的明在重癥肌無力的藥物治療作用是對(duì)癥而不對(duì)因的，我們知道重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿傳遞障礙的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相對(duì)增加了突觸間隙的乙酰膽堿數(shù)量，這只是治標(biāo)不治本，并未觸及重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制：自身免疫異常。因此，我們把吡啶斯的明稱為對(duì)癥替代治療，當(dāng)病人應(yīng)用激素或其他免疫抑制劑或由于身體自身變化而免疫系統(tǒng)得到糾正后，臨床上肌無力癥狀出現(xiàn)改善，病情不再明顯波動(dòng)，服用吡啶斯的明與否不再對(duì)癥狀產(chǎn)生影響時(shí)，再使用吡啶斯的明就沒有任何意義了。此時(shí)可在醫(yī)師指導(dǎo)下停用吡啶斯的明，此時(shí)病人仍有可能在服用激素或其他免疫抑制劑，這并不是沖突的。
因此，當(dāng)肌無力癥狀控制良好的老病人完全可以嘗試減量吡啶斯的明甚或停藥。當(dāng)然，這必需在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
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