臍膨出（acromphalus）是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型，是因先天性腹壁發(fā)育不全，在臍帶周圍形成腹壁缺損，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形，由于本病與染色體異常有關(guān)，病兒在患有臍膨出的同時(shí)還可能伴有其他器官的畸形。
處理不當(dāng)死亡率很高，絕大部分病兒需生后立即手術(shù)，否則由于局部皮膚破潰、壞死，感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護(hù)了脫出內(nèi)臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時(shí)間有關(guān)，有條件時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。
臍膨出是由什么原因引起的？
�。ㄒ唬┌l(fā)病原因
臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起，胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接，由于胚胎發(fā)育過程中背軸生長較快，當(dāng)背軸增長時(shí)，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮，其中可以分為4個(gè)區(qū)：
�、兕^襞，體層將形成胸壁，上腹壁和膈肌;
②尾襞，其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;
�、蹆蓚�(gè)側(cè)襞形成兩側(cè)腹壁，這4個(gè)襞向中央?yún)R合，頂尖部形成臍環(huán)，在此過程中，卵黃管逐漸變細(xì)小，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對中腸起著牽引作用，由于腸道生長速度較腹壁快，在胚胎第6～10周，腸管及其他內(nèi)臟器官暫時(shí)被牽引到臍帶中，成為生理性暫時(shí)性臍疝，胚胎10周后，腹腔容積迅速擴(kuò)大，腹壁皮膚與肌肉從背側(cè)向腹側(cè)迅速生長，中腸和腹腔臟器再回納腹腔，胚胎第12周時(shí)，中腸完成正常的旋轉(zhuǎn)，同時(shí)腹壁在中央?yún)R合形成臍環(huán)，如果腹壁在上述胚胎發(fā)育過程中受到某些因素的影響，發(fā)育過程中某個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，4個(gè)襞中某一體層發(fā)育受到限制，內(nèi)壓增高，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損，且由于4個(gè)襞中發(fā)育受抑制程度的不同，就會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)臟膨出畸形，如頭襞發(fā)育缺陷：臍膨出，膈疝，胸骨缺損及異位心;側(cè)襞的發(fā)育缺陷：臍膨出，腹裂;尾襞發(fā)育缺陷：臍膨出，膀胱外翻，小腸膀胱裂，肛門直腸閉鎖等。
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