coats病又名外層滲出性視網(wǎng)膜病變?cè)缙诓灰撞煊X,直到視力顯著減退,出現(xiàn)白瞳癥或廢用性外斜時(shí)才被注意。
coats病的臨床表現(xiàn)
coats病在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節(jié)陰性。屈光間質(zhì)清晰,視盤正;蚵杂谐溲R暰W(wǎng)膜大片滲出斑塊多見于眼底后極部,亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態(tài)不規(guī)則,呈白色或黃白色,隆起于視網(wǎng)膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當(dāng)懸殊,從不明顯到十余個(gè)不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點(diǎn)。斑塊表面,可見有發(fā)亮的小點(diǎn)(膽固醇結(jié)晶),有時(shí)還有色素沉著。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈均有明顯損害,表現(xiàn)為一、二級(jí)分枝充盈擴(kuò)張,二或三級(jí)以后小分支管徑變細(xì),周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴(kuò)張,或作紐結(jié)狀,并可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎(chǔ)。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現(xiàn)區(qū)域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長(zhǎng)的病程經(jīng)過中,上述種種改變新舊交替出現(xiàn),病變時(shí)輕時(shí)重,終于發(fā)展到整個(gè)視網(wǎng)膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例,出血進(jìn)入玻璃體,機(jī)化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障,前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)癥。
coats病的并發(fā)癥
在有繼發(fā)性青光眼的病例,眼球前節(jié)組織標(biāo)本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。玻璃體出血以及增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變,晚期可以合并虹膜睫狀體炎以及并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼,可導(dǎo)致眼球萎縮。
由于coats病早期不易察覺,所以對(duì)兒童及青少年應(yīng)定期體檢檢查視力,尤其散瞳檢查眼底,以便早期發(fā)現(xiàn)早期進(jìn)行治療。
coats病的治療
coats病如不作治療,它的自然病程常持續(xù)發(fā)展至失明。治療主要是凝固病變血管使其閉鎖不再滲漏;血管滲漏終止后,原有的視網(wǎng)膜內(nèi)及視網(wǎng)膜下的滲出,將被逐步吸收而消失。早期當(dāng)血管及滲出病變限于周邊時(shí),治療后有望保留正常視力。但當(dāng)病情進(jìn)入后期,黃斑區(qū)大量滲出甚至出現(xiàn)機(jī)化時(shí),永久性視力障礙則不可避免。
參照shield等的報(bào)道及筆者的經(jīng)驗(yàn),處于第一期,僅有周邊毛細(xì)血管擴(kuò)張,不伴視網(wǎng)膜滲出,也不影響視力的病例,可能在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不發(fā)展,可以觀察。
第二期:毛細(xì)血管擴(kuò)張伴附近視網(wǎng)膜黃白色滲出,使用激光封閉擴(kuò)張的毛細(xì)血管(兒童可用間接眼底鏡輸出激光),防止?jié)B出繼續(xù)增加。
第三期:毛細(xì)血管擴(kuò)張伴滲出性視網(wǎng)膜脫離,此時(shí)因視網(wǎng)膜已有脫離,激光無法對(duì)色素上皮起治療作用,須改用冷凝。頂壓冷凝頭驅(qū)走病變區(qū)的視網(wǎng)膜下液后,冷凝能夠達(dá)到異常血管而起治療作用。
第四期:視網(wǎng)膜全脫離,高度脫離的視網(wǎng)膜即使用冷凝也難奏效。對(duì)于1~2個(gè)象限病變,只能通過手術(shù)放出視網(wǎng)膜下液后,再冷凝擴(kuò)張的毛細(xì)血管,由于1次冷凝可能不足以封閉所有異常血管,在病變處加一外加壓,便于術(shù)后再施激光治療。如3~4個(gè)象限都有毛細(xì)血管擴(kuò)張及視網(wǎng)膜全脫離時(shí),以選擇玻璃體手術(shù)為宜。術(shù)中經(jīng)鞏膜穿刺或內(nèi)路切開視網(wǎng)膜放出視網(wǎng)膜下液,見到黃色夾雜著閃亮的膽固醇結(jié)晶的視網(wǎng)膜下液更可幫助我們明確診斷。經(jīng)放液,視網(wǎng)膜復(fù)位后,眼內(nèi)激光對(duì)準(zhǔn)每一異常血管及附近的無灌注區(qū)作光凝。嚴(yán)重病例作1次光凝估計(jì)不能完全封閉異常血管時(shí),可考慮注入硅油,使視網(wǎng)膜保持復(fù)位狀態(tài),以便術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行激光治療。待擴(kuò)張的毛細(xì)血管消失,視網(wǎng)膜復(fù)位,通常6~8個(gè)月后可取出硅油。
最后要提出的是,coats病是一終身疾病。即使經(jīng)過適當(dāng)治療后病變已經(jīng)痊愈,日后仍可復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期隨訪不容忽視,一旦發(fā)現(xiàn)新的異常血管即應(yīng)作激光治療,防止病變?cè)侔l(fā)展。
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