頭頸部橫紋肌肉瘤病史長(zhǎng)短不一,多在 1-6 個(gè)月 , 占 82.9%,半年以上占17.1% 。統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)報(bào)道 的橫紋肌肉瘤80 例中 , 1 年以內(nèi)死亡 38 例 , 占 47.5% , 足見(jiàn)其惡性程度之高。
1. 大小與分期由于頭頸部橫紋肌肉瘤缺乏特 征性臨床表現(xiàn) , 所以 , 臨床診斷比較困難 , 容易漏診誤診 , 待明確診斷后腫瘤已屬晚期 , 治療效果差。腫 瘤大小與預(yù)后也有關(guān)系 , 大于 5cm 者 , 存活率低 , 預(yù)后差 ; 小于 5cm 者 , 存活率高 , 預(yù)后好。
I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期預(yù)后好。皮正超報(bào)道的 Ⅲ期 23 例 , 3 、 5 年生存率分別為 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 , 3 、 5 年生存率分別為 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。
2. 性別與年齡男性發(fā)病率高于女性 , 兒童多 于成人 , 男性死亡率高 , 存活率低。與年齡也有明顯 差異 , 嚴(yán)相近等報(bào)道的死亡 36 例中 , 小于 5 歲者 22 例 , 占 61%, 提示年齡最小的一組死亡率較高 ; 但 是 , 有人分析 20 例存活病例 , 1-6 歲組 6 例 , 6- 8 歲組 8 例 , 11 -15 歲組 6 例 , 說(shuō)明存活組與年齡又 無(wú)明顯關(guān)系。
3. 病變部位頭頸部橫紋肌肉瘤生長(zhǎng)在隱蔽部位, 深部組織不容易做到早期發(fā)現(xiàn)及早期診斷 , 這是直接影響預(yù)后的因素。例如原發(fā)于鼻咽部、鼻竇、中耳等部位的腫瘤 , 待癥狀明顯時(shí) , 大多數(shù)已向鄰近組 織侵犯 , 易向顱內(nèi)、大血管周圍組織侵犯 , 又不容易 徹底切除 ; 距腦膜或顱底接近的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 容易侵犯腦膜或顱底 , 一般情況下不能完全切除 , 治 療效果差 ; 距腦膜或顱底較遠(yuǎn)的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 比較容易切除徹底 , 治療較好。當(dāng)局限于面部、頰部 和局部病變部位者 , 手術(shù)完全可以切除病變 , 治療效 果較好。血液及淋巴循環(huán)豐富部位的頭頸部橫紋肌肉 瘤 , 容易發(fā)生轉(zhuǎn)移 , 故預(yù)后差。
頭頸部橫紋肌肉瘤預(yù)后比四肢預(yù)后要差 , 主要原 因可能是由于發(fā)現(xiàn)晚 , 解剖復(fù)雜 , 不易徹底切除。眼 眶部位相對(duì)比較好 , 可能與下列因素有關(guān) : 眼眶內(nèi)淋 巴系統(tǒng)較少 , 有眼眶骨質(zhì)限制 , 對(duì)其向周圍破壞浸潤(rùn) 生長(zhǎng)起到限制作用 , 容易引起眼球突出、移位 , 也容 易被早期發(fā)現(xiàn) , 早期診斷 , 及時(shí)處理 ; 同時(shí) , 相對(duì)而 言 , 眼眶腫瘤也比較容易做到廣泛性切除。