患兒，女，5歲，于20d前被發(fā)現(xiàn)右上眼瞼有黃豆大小腫物，在當(dāng)?shù)?a target='_blank'>醫(yī)院治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，近1周來腫物生長速度明顯加快，變大，右眼視物不清，初步診斷為右上眼瞼腫物收入院。�？茩z查示，右上眼瞼皮膚血管擴(kuò)張，腫物大小為2。5cm×2。5cm，界線清楚，質(zhì)地較硬，無明顯波動感，表面光滑，無壓痛，遮蓋角膜區(qū)，瞼裂不開。CT檢查示右上眼瞼軟組織腫物，性質(zhì)待查。臨床診斷為右上眼瞼腫瘤，性質(zhì)待查。于入院第3日行腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物界線不清，質(zhì)地較脆，呈肉瘤樣，與上穹結(jié)膜粘連，切除大部分腫物。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果示，腫物肉眼觀大小為2。5cm×2。5cm，呈灰紅色，質(zhì)地較軟，切面呈魚肉狀;光學(xué)顯微鏡下觀察見，腫瘤細(xì)胞呈梭型，束狀排列，核居中，兩端變鈍，個別細(xì)胞胞漿明顯呈嗜酸性，可見黏液樣基質(zhì)，有較多的病理核分裂（圖1）。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果示，a?SMA呈陰性（-），Desmin呈弱陽性，Myoglobin亦呈弱陽性（圖2），病理診斷為右上眼瞼胚胎性橫紋肌肉瘤，梭形細(xì)胞型。
橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤，占全部兒童軟組織肉瘤的50%，其中45%發(fā)生在頭頸部，在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%～35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性，發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細(xì)胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。HE染色后在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞時有時可因細(xì)胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉瘤的可靠方法。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈束狀排列為梭形，類似纖維肉瘤，可見少數(shù)腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細(xì)胞，即橫紋肌母細(xì)胞，免疫組織化學(xué)檢查中Myoglobin呈陽性。眼眶橫紋肌肉瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質(zhì)細(xì)胞，惡性程度高，發(fā)病急驟，進(jìn)展迅速。目前，眼眶橫紋肌肉瘤采用手術(shù)結(jié)合放射及化學(xué)治療等綜合治療后3年生存率為93%，83%的患者可保全眼球。
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