頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。幾乎全部患兒都以腫塊就診，其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)，則發(fā)生疼痛;由于腫瘤的膨脹及浸潤性生長，可使癥狀加重，最后出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
�。�1）眼眶：橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺，多見于7～8歲男孩，引起單側(cè)突眼。由于病情進(jìn)展迅速，1/3病例發(fā)生上瞼下垂，10%患兒伴發(fā)頭疼，X線片可見骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼，須進(jìn)行系統(tǒng)的神經(jīng)科檢查，包括頸動脈X線造影及腦掃描。
鑒別診斷應(yīng)包括白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯眼眶時，身體其他部位病變多已較明顯，可資鑒別。
眼眶橫紋肌肉瘤經(jīng)病理活體檢查證實后，立即做放療、化療較為適宜。眼眶內(nèi)容剜出對控制疾病，延長存活并不重要，故罕有需要者。
根據(jù)IRS-Ⅱ眼眶部占橫紋肌肉瘤的8%，不常直接擴散到中樞神經(jīng)系，據(jù)紀(jì)錄I～Ⅲ期3年存活率為93%，用放療、化療局部控制存活率達(dá)94%。
（2）耳：腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，由于只侵犯一耳，對側(cè)正常，故雖常有單側(cè)聽力喪失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診，易誤為炎性息肉，故在幼兒有耳內(nèi)炎癥，對抗生素治療無效時，尤應(yīng)考慮本病。較少見的是耳后外側(cè)腫塊，生長迅速，初診時可能是不明顯的隆起，質(zhì)軟，復(fù)診時可增大至驚人程度，由于不痛，確診時常已屬晚期。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的，眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀，腫瘤從中耳擴散到乳突，并通過內(nèi)板侵入后顱窩。
檢查須包括各方面顱骨及巖骨錐體的X線照片。
中耳的橫紋肌肉瘤是小兒的嚴(yán)重腫瘤，須早期手術(shù)并同時用放療、化療。手術(shù)為乳突根治術(shù)，放療要包括顱底。如腫瘤已侵犯骨質(zhì)，治療效果差。
�。�3）口、頸：胚胎型橫紋肌肉瘤常起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺部位及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純無痛腫塊，初期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻，須做氣管切開。治療包括手術(shù)、放療、化療，但由于鄰近器官的限制，常只能做活檢手術(shù)。
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