先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中,晶狀體發(fā)育生長障礙的結(jié)果。其發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種,內(nèi)源性與染色體基因有關(guān),有遺傳性。外源性是指母體或胎兒的全身病變對晶狀體所造成的損害,如母親在妊娠3個(gè)月內(nèi)患病毒性感染(如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲狀腺機(jī)能不足、營養(yǎng)不良、維生素缺乏等均可致先天性白內(nèi)障。
臨床表現(xiàn)
先天性白內(nèi)障多為雙側(cè)、靜止性,少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展。偶有至兒童期或少年期始對視力有影響?筛鶕(jù)品狀體混濁的部位,形態(tài)進(jìn)行分類,常見的有以下幾種:
1.前極白內(nèi)障:因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致;鞚峋忧皹O囊下,為小圓形白點(diǎn)。有時(shí)表面稍突起,稱錐形白內(nèi)障,為前囊下上皮增生所致。對視力影.D向不明顯。多為雙側(cè)、靜止性。
2.后極白內(nèi)障:為胚胎期玻璃體血管末完全消遲所致。混濁在后囊中央,因其位于結(jié)點(diǎn)附近,故對視力有一定影響。為雙側(cè)、靜止性。
3.冠狀白內(nèi)障:晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有短棒狀、圓形、橢圓形、啞鈴形混濁,排列呈花冠狀。晶狀體中心部及極周邊部透明。雙眼、靜止性,很少影響視力。與遺傳有關(guān)。
4.點(diǎn)狀白內(nèi)障:細(xì)小點(diǎn)狀灰白色混濁,有時(shí)帶有藍(lán)色,位于皮質(zhì)深層,多在周邊部。不影響視力。雙眼、常見。
5.繞核性白內(nèi)障:又稱板層白內(nèi)障。為乳白色薄層混濁,包繞在透明晶狀體核之外,有時(shí)在此板層混濁之外,又套一層或數(shù)層板層混濁,各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有短弓形混濁騎在核的赤道部周圍,稱為騎子。視力明顯減退。為兒童最常見白內(nèi)障之一,絕大多數(shù)為雙眼靜止性。為常染色體顯性遺傳,原因不明,可能與胎兒甲狀旁腺機(jī)能低下、低血鈣及母體營養(yǎng)不足有關(guān)。
6.核性白內(nèi)障:核部混濁,皮質(zhì)完全透明。瞳孔縮小時(shí)視力明顯下降,瞳孔散大時(shí)視力顯著增加。
7.全白內(nèi)障:出生時(shí)晶狀體全部混濁,由于晶狀體上皮及基質(zhì)在嬰兒期已被破壞,出生后不會(huì)有新的纖維生長,有時(shí)白內(nèi)障內(nèi)容全部液化,時(shí)久可被吸收形成膜性白內(nèi)障。
8.膜性白內(nèi)障:液化白內(nèi)障吸收后,前后囊膜接觸機(jī)化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細(xì)胞,使膜性白內(nèi)障呈厚薄不均的混濁。
9.其它少見白內(nèi)障
、倏p性白內(nèi)障:晶狀體前后縫附近出現(xiàn)各種形式的混濁。
②紡錘形白內(nèi)障:貫穿晶狀體前后軸、連接前后極的紡錘形混濁。
、凵汉鳡畎變(nèi)障:皮質(zhì)呈珊瑚狀混濁。
上述白內(nèi)障一般均為靜止性。
治療措施
1.先天性白內(nèi)障:如為靜止性且對視力影響不大者,一般不需要治療,如點(diǎn)狀白內(nèi)障、冠狀白內(nèi)障、前極白內(nèi)障等。
2.繞核性白內(nèi)障、全白內(nèi)障等:明顯影響視力者應(yīng)手術(shù)治療?勺鼋啬椅⌒g(shù)或囊外摘除術(shù)。過去對繞核性白內(nèi)障做增視性虹膜切除術(shù),但木后通過角膜及品狀體周邊部視物,不能得到滿意的視力,不宜采用。
3.手術(shù)時(shí)機(jī):手術(shù)愈早獲得良好視力的機(jī)會(huì)愈大,有些學(xué)者主張?jiān)谏髱字軆?nèi)即可手術(shù),一般宜在嬰兒3—6個(gè)月時(shí)手術(shù)。
4.無晶狀體眼屈光矯正:兒童無晶狀體眼矯正的目的是保存視力、預(yù)防弱視和促進(jìn)融合功能的發(fā)育。
、傺坨R矯正 簡單易行且易調(diào)整更換,但僅適于雙眼無晶狀體眼且年齡較大者。
②接觸鏡 適于大多數(shù)單眼無晶狀體眼患兒,但經(jīng)常取戴十分麻煩,不易被患兒及家長接受,且容易發(fā)生感染及角膜上皮損傷等并發(fā)癥。
、郾砻娼悄ょR片術(shù) 手術(shù)方法簡單較安全,必要時(shí)可以更換。但視力恢復(fù)慢并發(fā)癥較多,臨床應(yīng)用仍受到限制。
、苋斯ぞw植入術(shù) 目前對兒童人工晶體植入存在較大爭論,爭論焦點(diǎn)是多大年齡施行手術(shù)較合適。由于顯微手術(shù)技術(shù)及人工晶體質(zhì)量提高,嚴(yán)重并發(fā)癥已很少,兒童人工晶體植入已被越來越多的人所接受,尤其是單眼白內(nèi)障人工晶體植入更有其優(yōu)越性。但是,由于缺乏人工晶體對眼的生長發(fā)育長期影響的資料,所以仍應(yīng)持慎重態(tài)度。
單眼先天性白內(nèi)障,目前1歲以內(nèi)還不是常規(guī)做植入術(shù),但曾有報(bào)道個(gè)別2歲以下患者植入人工晶體取得較好早期效果。少數(shù)醫(yī)生認(rèn)為6—8歲兒童可植入后房型人工晶體。對于雙眼先天性白內(nèi)障,多主張用眼鏡矯正而不植入人工晶體。
⑤白內(nèi)障術(shù)后應(yīng)及時(shí)積極治療弱視。
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