先天性白內(nèi)障是在胎兒發(fā)育過程中晶體發(fā)育障礙的結(jié)果。表現(xiàn)為各種形態(tài)的混濁。其病因有二類:一是由遺傳因素決定的,多屬常染色體顯性遺傳。二是孕期母體或胚胎的病變對胚胎晶體的損害,常合并有眼及全身其他先天畸形。
先天性白內(nèi)障臨床表現(xiàn):
1.全白內(nèi)障 晶體完全混濁。
2.極性白內(nèi)障(polar cataract) 分前極和后極兩種。分別位于視軸區(qū)前后囊,為局限性混濁,靜止性,后極性混濁對視力影響較大。
3.繞核白內(nèi)障(perinuclear cataract) 圍繞晶體胎兒核的板層或帶狀混濁,對視力的影響取決于混濁區(qū)的大小及密度。
4.花冠狀白內(nèi)障(coronary cataract) 為雙側(cè),對稱性的周邊皮質(zhì)混濁。散瞳后可見晶體周邊部皮質(zhì)層內(nèi)有許多大小不一,短棒狀混濁,呈放射狀排列形如花冠,靜止性,多不影響視力。
先天性白內(nèi)障是一種較常見的兒童眼病,但以往在我國還沒有其患病率的統(tǒng)計。近年來通過致盲性眼病和遺傳性眼病的普查,總結(jié)出我國先天性白內(nèi)障的群體患病是0.05%(1:1918),低于國外(Francois,0.4%)的思病率。
由于本病是造成兒童失明和弱視的重要原因,從優(yōu)生優(yōu)育及防盲出發(fā),要減少先天性白內(nèi)障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)22%~30%的盲童是因先天性白內(nèi)障而致盲,占失明原因的第二位。此外,還有許多兒童因本病而導(dǎo)致不可逆的弱視。
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