朊蛋白病是一組具傳染性朊蛋白所致散發(fā)的，顯性遺傳的，可傳染的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其病理特征是腦海綿狀變性。
朊蛋白病非病毒也不是類病毒，而是一種特殊的具有傳染性質(zhì)的蛋白質(zhì)（protinactious infectious particles，prion）。
朊蛋白上一種糖蛋白，分子量約27~35道爾頓。正常腦組織中也含朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20號染色體短臂上。正常腦組織朊蛋白（prion protein，PrP）無致病性，其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一種變異型，可引起腦組織海綿狀變性。
正常朊蛋白是α螺旋結(jié)構(gòu)，是水溶性蛋白，可以被蛋白酶水解。而變異型朊蛋白則是β片狀結(jié)構(gòu)，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破壞，高壓消毒及巴氏消毒不能滅活。變異型朊蛋白沉積在腦組織中，引起神經(jīng)細(xì)胞退行性改變，造成海綿狀腦病。
人類朊蛋白 朊蛋白病約15%的患者為遺傳性，患者家族有朊蛋白基因突變，遇到外部致病因子時約半數(shù)人可發(fā)病，潛伏期長短與解除致病因子的量有關(guān)。
朊蛋白病包括：皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性（Creutzfedt-Jokob Disease，CJD）是人類最常見由朊蛋白引起的疾病。瘋牛�。˙SE）的發(fā)現(xiàn)引起世界上極大震動，系通過被感染動物尸體加工成飼料喂飼牛而發(fā)生流行。致死性家族型失眠癥是常染色體顯性遺傳病，而kurn病是人類發(fā)現(xiàn)的第一個致死性朊蛋。
