檢查：
1．肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
2．腦脊液檢查基本正常。
3．頭、頸MRI可正常。
4．肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
治療：尚無特效治療。臨床以對(duì)癥治療為主。針灸、中藥均可運(yùn)用，有一定療效。
一、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
二、患肢按摩，被動(dòng)活動(dòng)，防治肺部感染。
三、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、拉莫三嗪，每天25mg開始，逐步增至100mg/d,臨床表明，該藥可以改善癥狀、延緩發(fā)展，但不能改變轉(zhuǎn)歸;
五、VitE和VitB族口服�！ �
六、免疫抑制劑，常用藥物環(huán)磷酰胺200mg靜脈滴注，隔日或每周2次，總量3-4g為1療程，部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病有效;
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。
