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運(yùn)動神經(jīng)元病有那些癥狀?

2010-04-06 21:53來源:99健康網(wǎng)

導(dǎo)語
運(yùn)動神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。臨床以上或(和)下運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損者為最常見。

運(yùn)動神經(jīng)元病 癥狀 萎縮 吞咽困難 麻痹

一、上運(yùn)動神經(jīng)元型:

    表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見,多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。

二、下運(yùn)動神經(jīng)元型:

    多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

    顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

    晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

    如病變主要累及脊髓前角者,稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。

三、上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合型:

    通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。

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