臨床表現(xiàn)
以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見(jiàn)，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視；咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食和吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清；面肌受累則表情缺乏，閉目無(wú)力；胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭和聳肩無(wú)力；四肢肌受累時(shí)以近端無(wú)力為重，表現(xiàn)為易跌，上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難，稱重癥肌無(wú)力危象。本病多數(shù)起病隱襲，常以一組肌肉開(kāi)始，逐步累及其他組，少數(shù)病人出現(xiàn)肌肉萎縮。上述癥狀也常波動(dòng)起伏，呈現(xiàn)“朝輕暮重”、重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕的臨床特征。兒童肌無(wú)力幾乎全部以眼肌受累為主，表現(xiàn)為瞼垂，復(fù)視甚至眼球固定，癥狀時(shí)好時(shí)壞或左右交替。
診斷
1．x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發(fā)的胸腺增生或胸腺瘤。
2．肌電圖神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查衰減陽(yáng)性，血清中可測(cè)到乙酰膽堿受體的抗體。
3．疲勞試驗(yàn)和抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽(yáng)性。
4．受累骨骼肌易疲勞，病情波動(dòng)�！ �
5．危象的鑒別：騰喜龍?jiān)囼?yàn)可使肌無(wú)力危象癥狀短暫好轉(zhuǎn)，膽堿能危象癥狀加重，反拗性危象則無(wú)反應(yīng)。在試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)備好維持呼吸功能的設(shè)施及阿托品
6．肌無(wú)力綜合征是指惡性腫瘤合并的肌無(wú)力現(xiàn)象，表現(xiàn)為淚少，口干，早重夜轟或活動(dòng)后癥狀反減輕，受累范圍以下肢為多而重。還應(yīng)與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進(jìn)行性延髓麻痹等相鑒別。
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