兒童重癥肌無(wú)力癥狀 重癥肌無(wú)力是神經(jīng)內(nèi)科的常見(jiàn)病之一，它是一種由乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)―肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。
臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。部分患者如急驟發(fā)生延髓和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常的換氣功能稱為重癥肌無(wú)力危象，是該病的重要死亡原因。
該病患病率約為50/10萬(wàn)。常見(jiàn)于20～40歲，且女性多于男性。目前該病主要采用抗膽堿酯酶藥，皮質(zhì)類固醇治療，輔以免疫抑制劑，血漿置換，大劑量免疫球蛋白，胸腺切除術(shù)等治療。
由于該病屬自身免疫性疾病，病程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)。大部分患者終身服藥，因病程遷延，醫(yī)療費(fèi)用昂貴使得大部分患者多數(shù)時(shí)間需在家里繼續(xù)治療，長(zhǎng)期實(shí)踐證明，如果該病患者能在家中得到良好的家庭護(hù)理和自我照護(hù)，居家護(hù)理包括正規(guī)的服藥、家庭應(yīng)急處理、患者的自我保健等，將使患者病情穩(wěn)定，減少?gòu)?fù)發(fā)，縮短病程，節(jié)約經(jīng)濟(jì)，提高患者的生存質(zhì)量。
重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力, 也就是說(shuō)支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無(wú)力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。
