激素治療重癥肌無(wú)力應(yīng)注意事項(xiàng):糖皮質(zhì)激素能通過多重途徑抑制免疫系統(tǒng),但其治療MG的具體療效機(jī)制尚不明了。研究發(fā)現(xiàn),強(qiáng)的松可以降低AChR抗體水平并與臨床改善相關(guān)。美國(guó)弗吉尼亞大學(xué)的一項(xiàng)研究表明,52%的病人顯著改善,15%部分改善,5%無(wú)改善,28%的病人為藥物性緩解。平均最大起效時(shí)間為5.5月,最終有14%的病人可以完全停藥。絕大多數(shù)病人對(duì)隔日療法反應(yīng)良好,但有的病人在不用藥當(dāng)天感覺不佳,而每日療法則反應(yīng)良好。但仍有一部分病人對(duì)激素?zé)o效。
糖尿病病人建議每日同等劑量療法以免血糖水平波動(dòng)過大。當(dāng)激素在用到中等到大劑量后,MG癥狀通常在2-3周內(nèi)出現(xiàn)改善。約有50%的病人在激素應(yīng)用早期(7-10天內(nèi))可有短暫癥狀加重,一般持續(xù)1周左右,其中約10%的病人需要機(jī)械通氣,其具體原因不明,可能與激素誘導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能減退有關(guān)。醫(yī)師和病人均需充分估計(jì)和準(zhǔn)備,以免危象發(fā)生。
常用激素藥物為:(1)強(qiáng)的松:對(duì)于合理的強(qiáng)的松治療劑量尚未達(dá)成統(tǒng)一認(rèn)識(shí),可予強(qiáng)的松10-20mg/日頓服開始,1-2周后增加10mg,在達(dá)到目標(biāo)劑量0.75-1mg/kg后,持續(xù)8-12周,然后逐漸減量,可減為隔日療法。對(duì)于癥狀較輕的病人,尤其是單純眼肌型者,初始劑量可予30-50mg/天,根據(jù)情況可加至0.75-1mg/kg,待病情改善后改為隔日療法。(2)大劑量甲基強(qiáng)的松龍500mg/日靜脈注射×5天,減為240mg×5天,再減為120mg×5天,以后改為強(qiáng)的松0.75-1mg/kg。此法適用于危重并已有輔助呼吸安排的病者。
有關(guān)強(qiáng)的松減量沒有既成指南,一般在有效后持續(xù)8-12周后逐步減量,減量后的癥狀反復(fù)需1-2周才能有所反映,因而主張每2周減5-10mg,當(dāng)減至30mg/隔天后改為每3月減5mg,至10mg/隔天后維持應(yīng)用。過早過快減少劑量常引起病情波動(dòng)。若在減量過程中病情加重可恢復(fù)先前用量。糖皮質(zhì)激素的副作用與藥物日劑量、用藥頻率以及治療時(shí)間有關(guān),針對(duì)不同個(gè)體,應(yīng)予最低有效劑量、最大給藥間隙、最短用藥時(shí)間的短效糖皮質(zhì)激素。
激素治療MG的性價(jià)比較高,起效相對(duì)較快,雖無(wú)高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)資料支持,但已有經(jīng)驗(yàn)反映療效肯定。激素有諸多副作用,應(yīng)用時(shí)應(yīng)予特別注意,如體重增加、柯興面容、感染、糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、精神病等。雖然不可避免,但可采取一些措施減少其程度。病人采用低熱量、低碳水化合物、低鈉飲食可減少體重增加,服用鈣劑和維生素D可減少骨質(zhì)礦物丟失。如果病人出現(xiàn)骨質(zhì)疏松,可予二膦酸鹽化合物治療,如阿倫膦酸鹽(alendronate)。H2受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑不作為常規(guī)應(yīng)用,除非病人出現(xiàn)胃部不適。定期檢查電解質(zhì)、血糖、血壓。