支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致支氣管變形及持久擴張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素�；颊叨嘤新檎�、百日咳或支氣管肺炎等病史。
支氣管擴張的病因
1.感染。感染是引起支氣管擴張的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴張。
2.先天性和遺傳性疾病。引起支氣管擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴張。
3.纖毛異常。纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。
4.免疫缺陷。一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴張，一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反復呼吸道感染，可造成支氣管擴張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復化膿感染和支氣管擴張。
5.異物吸入。異物在氣道內(nèi)長期存在可導致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴張。
支氣管擴張的診斷
1.幼年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。
2.出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復咯血癥狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕啰音，杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于胸部HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查，如血清Ig濃度測定、血清γ-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
支氣管擴張的治療方法
1.清除過多的分泌物。依病變區(qū)域不同進行體位引流，并配合霧化吸入。有條件的醫(yī)院可通過纖維支氣管鏡行局部灌洗。
2.抗感染。支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養(yǎng)和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病(如纖毛不動癥)者，可根據(jù)病情，長期使用抗生素治療。
3.提高免疫力。低丙球蛋白血癥、IgG亞類缺乏者，可用丙種球蛋白治療。
4.手術治療。病變部位肺不張長期不愈;病變部位不超過一葉或一側(cè)者;反復感染藥物治療不易控制者�？煽紤]手術治療。
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