在胚胎期約7-10周性器官分化形成中，兩側(cè)副中腎管會(huì)合后，其尾端發(fā)育受阻或停滯未能向下發(fā)展，而致先先天性無(wú)陰道，常合并先天性無(wú)子宮或始基子宮，偶有正常發(fā)育的子宮。卵巢來(lái)源于生殖嵴，很少同時(shí)受累，通常發(fā)育與功能正常。先天性無(wú)陰道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome（R-K-H綜合征）的臨床表現(xiàn)之一。
【臨床表現(xiàn)】原發(fā)性閉經(jīng)，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。檢查女性表型，外陰正常，處女膜內(nèi)有淺窩無(wú)陰道；無(wú)子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統(tǒng)或骨骼畸形。卵巢功能測(cè)定屬正常范圍。
【診斷與鑒別診斷】根據(jù)病史、婦科檢查，B超掃描盆腔與腎區(qū)、內(nèi)分泌測(cè)定、染色體核型分析或PCR技術(shù)檢測(cè)性基因可確診。同時(shí)應(yīng)作X線泌尿系統(tǒng)造影確定有無(wú)畸形，骨骼攝片有否畸形。
應(yīng)與繼發(fā)性陰道狹窄或閉鎖相鑒別
【治療】根據(jù)患者子宮發(fā)育情況，決定治療時(shí)機(jī)與方法。
1．治療時(shí)機(jī)
經(jīng)詳細(xì)檢查患者有近正常的的子宮體、卵巢功能正常，則應(yīng)在月經(jīng)初潮之后選期手術(shù)，以利經(jīng)血引流、性交，經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠。若無(wú)子宮或始基子宮等無(wú)生育可能者，最好在婚前后選期行人工陰道成形術(shù)，主要解決性生活問(wèn)題。
2．方法
�。�1）陰道成形術(shù)：術(shù)式較多，例如小陰唇皮瓣陰道成形術(shù)，大腿內(nèi)側(cè)皮片陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)，腹膜代陰道成形術(shù)等。具體方法參考婦科手術(shù)學(xué)。
術(shù)后一旦妊娠應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)護(hù)，近預(yù)產(chǎn)期應(yīng)選期剖宮產(chǎn)。
（2）頂壓法：對(duì)無(wú)生育可能，有部分盲袋樣陰道，根據(jù)患者意愿，可試用局部頂壓法，用如試管底部樣圓鈍的模具長(zhǎng)期自行頂壓，性生活亦可逐漸加深，若不滿意也為手術(shù)創(chuàng)造了較好條件。
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