掌跖角化癥的最大特點是在手掌、足跖對稱性、彌漫性角化、肥厚,多數(shù)從嬰兒開始發(fā)病,由于皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時伴發(fā)多汗癥。由于角化、肥厚,冬季容易發(fā)生皸裂,最嚴重一型為殘毀性掌跖角化癥。因為嚴重角化、肥厚和增殖,致使足部發(fā)生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。
本病多于出生后逐漸開始發(fā)病,兩性發(fā)病率相等。好發(fā)于兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發(fā)硬、呈淡黃色。在跖側(cè)面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗癥,足部有明顯的臭汗癥,有的病人不是彌漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結(jié)節(jié)樣。少數(shù)病人在兩手指關(guān)節(jié)背面也有角化、肥厚,有些像指節(jié)墊樣。
1.遺傳性因素
大部分為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳。
2.獲得性因素
銀屑病、濕疹、手足癬、扁平苔蘚等皮膚病,內(nèi)臟器官癌及應(yīng)用砷劑均可出現(xiàn)掌跖角化病。病因根據(jù)疾病類型而異,如絕經(jīng)期掌跖角化病及掌紋點狀掌跖角化病等屬于原因不明的掌跖角化??;砷掌跖角化病與接觸砷劑有關(guān);而銀屑病、慢性濕疹、毛發(fā)紅糠疹等疾病也可出現(xiàn)掌跖角化的表現(xiàn)。
治療原則為減少角質(zhì)層增厚,潤滑皮膚,預防皸裂,減少壓力和摩擦。
1.全身治療
主要為維生素A酸類藥物,可減輕角化性損害,停藥易造成疾病反復。
2.局部治療
?。?)角質(zhì)松解藥:可用水楊酸軟膏、尿素軟膏等治療。
?。?)外用維生素A酸類藥物:減輕角化性損害。
?。?)外用糖皮質(zhì)激素:可減輕炎癥反應(yīng)。
該病無有效的治療方法。因為外傷后的傷口修復時皮膚會增生角化,所以應(yīng)避免外傷。局部可涂0.1%維生素A酸軟膏,5%~10%水楊酸軟膏或15%~20%尿素軟膏,以減輕癥狀。亦可試服維生素A。放射療法暫時生效但不持久。
口服異維A酸或阿維A酯片在服藥期間角化肥厚會有所減輕,但停藥后很快復發(fā)。服用維生素A和維生素E效果亦不佳。一般都側(cè)重在局部外用藥治療,可用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、10%水楊酸軟膏,也可用0.25%蒽林軟膏等,但需要封包治療,特別是晚間封包會得到角質(zhì)剝脫的療效。也可試用糖皮質(zhì)激素軟膏封包治療。也有介紹用6%水楊酸的丙二醇凝膠劑局部外用有好的療效。
該病的發(fā)病絕大多數(shù)與遺傳有關(guān),常有家族史,它可為顯性遺傳,也可為隱性遺傳。也有部分是維生素缺乏。是一種蠻嚴重的疾病。
掌跖角化癥的最大特點是在手掌、足跖對稱性、彌漫性角化、肥厚,多數(shù)從嬰兒開始發(fā)病,由于皮膚角化肥厚,而呈淡黃色。一般患者常同時伴發(fā)多汗癥。由于角化、肥厚,冬季容易發(fā)生皸裂,最嚴重一型為殘毀性掌跖角化癥。因為嚴重角化、肥厚和增殖,致使足部發(fā)生畸形而致殘。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光澤,甚或伴有其他先天畸形。
本病多于出生后逐漸開始發(fā)病,兩性發(fā)病率相等。好發(fā)于兩手掌和兩足跖。全掌、跖部皮膚角化、肥厚、發(fā)硬、呈淡黃色。在跖側(cè)面有比較明確的界限,該處皮膚稍紅。病人多伴有多汗癥,足部有明顯的臭汗癥,有的病人不是彌漫性均勻地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化結(jié)節(jié)樣。少數(shù)病人在兩手指關(guān)節(jié)背面也有角化、肥厚,有些像指節(jié)墊樣。
保護創(chuàng)面,角質(zhì)層脫落時,邊緣翹起,應(yīng)輕柔、細致地用剪刀修剪痂皮,防止脫落的痂皮刺激新修復的皮膚。此外,著裝應(yīng)寬松柔軟,減少摩擦和刺激,保持環(huán)境清潔,減少感染機會,飲食宜清淡,忌辛辣刺激食物,注意保暖等。
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