莫讓先天性心臟病毀了下一代

　　先心病患兒90%以上在嬰幼兒期病情進(jìn)展迅速，但如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，絕大部分都能通過(guò)手術(shù)徹底根治，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作。

　　先天性心臟病易致嬰兒死亡

　　據(jù)廣州市兒童醫(yī)院小兒心臟外科孫善權(quán)主任醫(yī)師介紹，先天性心臟病（簡(jiǎn)稱(chēng)先心�。┑陌l(fā)病率較高，約占出生嬰兒的8%～12%。。我國(guó)一年出生的嬰兒中大約有15萬(wàn)例。

　　我國(guó)目前能夠治療復(fù)雜小嬰兒先心病的醫(yī)院比較少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、廣州等，北京有兒童醫(yī)院、阜外醫(yī)院及安貞醫(yī)院等;上海有兒童醫(yī)療中心及兒科醫(yī)院等;廣州有心血管疾病研究中心等。

　　先天性心臟病（簡(jiǎn)稱(chēng)先心�。┦莾和�常見(jiàn)的先天畸形之一，多見(jiàn)為心室、心房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣狹窄和法樂(lè)氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等。大約有1/2的先心病患兒因嚴(yán)重心臟畸形死于出生后一年內(nèi)。幸存者在其生長(zhǎng)發(fā)育各年齡階段容易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體力較差。若不治療，最終將會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，有的并發(fā)內(nèi)膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命。據(jù)有關(guān)資料顯示，目前，先心病在嬰兒死亡原因中已占第2至第4位。

　　兒童先天性心臟的高危因素

　　我國(guó)每年出生的嬰兒約有7‰至11‰為先天性心血管異常，給家庭和社會(huì)帶來(lái)巨大的不幸和深重的負(fù)擔(dān)。據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，可致胎兒心臟發(fā)育畸形的高危因素有以下七種：

　　△有先天性心臟病家族遺傳史。兄弟姐妹同時(shí)患先心病、父母與子女同時(shí)患先心病的情況頗不少見(jiàn)了，而且其疾病性質(zhì)甚為近似。若母親所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性為2%左右;若連續(xù)兩胎皆為先心病者，再生的先心病兒可能增至10%。若母親患有先心病，第二代患先病的危險(xiǎn)性為10%。

　　△孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險(xiǎn)性為2%，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險(xiǎn)性下降。

　　△孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類(lèi)固醇等，都可導(dǎo)致胎兒先心病的患病率達(dá)到2%。

　　△妊娠早期受到放射性物質(zhì)如X射線、同位素等過(guò)量照射。

　　△病毒感染。婦女在懷孕最初3個(gè)月，特別是懷孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。其中風(fēng)疹病毒是引起胎兒先心病的主要罪魁禍?zhǔn)�。此外，流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒、皰疹病毒等也往往是小兒先心病的“作案者”。

　　△近親婚配。近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。

　　△不良嗜好。孕婦嗜好“吞云吐霧”或丈夫吸煙、妻子“被動(dòng)吸煙”可使胎兒畸形或小兒先心病發(fā)生。嬰兒先心病發(fā)病率，吸煙母親所生嬰兒是不吸煙母親的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，會(huì)使胎兒染色體發(fā)生異常，生下患酒精中毒癥的嬰兒，大多數(shù)伴有心臟血管異常。

　　兒童先天性心臟病有報(bào)警信號(hào)

　　據(jù)相關(guān)資料統(tǒng)計(jì)，先天性心臟病如今已成為5歲以下兒童的第一死亡原因。懷孕后的頭三個(gè)月是胎兒心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育成形的關(guān)鍵時(shí)期，此時(shí)不能有任何干擾，如果在發(fā)育過(guò)程中任何原因?qū)е滦膬?nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育出現(xiàn)停頓、混亂或出生后應(yīng)該退化的組織未能退化即可形成心臟內(nèi)出現(xiàn)缺損、各部分連接異常、發(fā)育不良、閉鎖或出現(xiàn)異常通道，即為先天性心臟病。

　　由于先天性心臟病缺乏有效的預(yù)防方法，加上沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的先天性心臟病患兒到一歲時(shí)有一半死亡，到兩歲時(shí)有2／3死亡。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少該病自然死亡率的關(guān)鍵。

　　嬰兒常常會(huì)做出一些令人費(fèi)解的行為，如不停地大哭、莫名其妙地躁動(dòng)不安等，而且很難被“安撫”下來(lái)。專(zhuān)家稱(chēng)，不要以為這是嬰兒“不懂事”，這些行為預(yù)示著他們的心臟可能有問(wèn)題。平時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有以下表現(xiàn)時(shí)就應(yīng)警惕患有先心�。�

　　經(jīng)常感冒，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明顯。能走路的孩子，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。較年長(zhǎng)的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。兒童訴說(shuō)易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血。發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。孩子出現(xiàn)胸痛、暈厥。

　　簡(jiǎn)單先天性心臟病需個(gè)性化治療

　　在先心病的分類(lèi)中，簡(jiǎn)單先心占到了總比例的80%以上，主要類(lèi)型有：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等。

　　對(duì)于先心病的治療，年齡因素的考慮是一方面，更主要的還是根據(jù)病變類(lèi)型、病情發(fā)展和對(duì)孩子發(fā)育狀況的影響等綜合考慮。在這個(gè)問(wèn)題上，陶涼再次強(qiáng)調(diào)，一定要聽(tīng)從專(zhuān)科醫(yī)生的建議。目前，臨床上對(duì)簡(jiǎn)單先心的治療主要有以下3種方式：

　　●外科開(kāi)胸手術(shù)：主要治療手段

　　傳統(tǒng)的外科開(kāi)胸手術(shù)治療是主要治療方式，它一般適用所有簡(jiǎn)單先心病及復(fù)雜先心�。ㄈ纾汉喜⒎蝿�(dòng)脈高壓的先心病、法樂(lè)氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病）。

　　相對(duì)于其他手術(shù)方式，開(kāi)胸手術(shù)費(fèi)用較低，住院時(shí)間7-10天左右，但手術(shù)創(chuàng)傷較其他方式大，術(shù)后恢復(fù)較慢。目前亞心醫(yī)院已為近12000例先心患兒進(jìn)行心外科修補(bǔ)手術(shù)。

　　●介入封堵：創(chuàng)傷小適應(yīng)癥嚴(yán)格

　　介入封堵手術(shù)是近幾年發(fā)展起來(lái)的一種新型微創(chuàng)治療，它依靠齊全的設(shè)備、先進(jìn)的導(dǎo)管室、技術(shù)熟練精湛的專(zhuān)科醫(yī)師，主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒。

　　介入封堵治療相對(duì)并發(fā)癥少，創(chuàng)傷小，無(wú)須開(kāi)胸手術(shù)，恢復(fù)快，患者痛苦小，住院時(shí)間3天左右，但它有較嚴(yán)格的適應(yīng)癥，費(fèi)用相對(duì)外科手術(shù)要高。當(dāng)然，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的日臻成熟，介入封堵的手術(shù)適應(yīng)癥也會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)大。

　　●外科微創(chuàng)封堵：外科與介入的結(jié)合

　　外科微創(chuàng)封堵術(shù)也是近兩年興起的新技術(shù)，它不需要開(kāi)胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心臟超聲的引導(dǎo)下，釋放封堵器將缺口堵住。平均手術(shù)時(shí)間不超過(guò)1個(gè)小時(shí)，患者手術(shù)當(dāng)天就能下地活動(dòng)，住院3-4天。適用于部分房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者。

　　有些復(fù)雜“先心”需爭(zhēng)分奪秒

　　先心患兒確診后，有些家長(zhǎng)認(rèn)為，孩子年齡太小經(jīng)不起手術(shù)創(chuàng)傷，還是等孩子年齡大些再施行手術(shù)比較安全，因此貽誤病情，失去了手術(shù)良機(jī)，造成終身遺憾。

　　陶涼主任指出，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，心臟病的手術(shù)時(shí)間不能以年齡的大小而定，應(yīng)根據(jù)病人的具體病情而定，尤其是一些復(fù)雜的先天性心臟病，對(duì)這些患兒來(lái)說(shuō)生命和治療時(shí)機(jī)是以“小時(shí)”計(jì)算，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，出生后就必須手術(shù)，否則孩子會(huì)突然發(fā)生夭折，或喪失矯治手術(shù)的機(jī)會(huì)。亞心在11月20日成功搶救了一名出生僅35個(gè)小時(shí)、體重2.5公斤的新生兒，這是該院近半年來(lái)?yè)尵瘸晒Φ牡?例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒。

　　除了完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜的先心病，有些患兒的生命以“月”計(jì)算，如患有大的室間隔缺損，如果不及時(shí)做手術(shù)，會(huì)因?yàn)榉磸?fù)心力衰竭、肺部感染，影響孩子的發(fā)育，還會(huì)發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。另外如患有法樂(lè)四聯(lián)癥的患兒，嚴(yán)重缺氧會(huì)影響孩子重要臟器功能，甚至一次嚴(yán)重的缺氧發(fā)作，就可能會(huì)危及患兒生命，能健康生長(zhǎng)到10歲以上的只有10%左右。

　　此外，有些疾病對(duì)患兒的影響則以“年”計(jì)算，如直徑0.5厘米以下的室間隔缺損、房間隔缺損等，對(duì)患兒的生長(zhǎng)和發(fā)育影響小，可以定期觀察，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況、疾病情況擇期手術(shù)治療。

　　對(duì)于是否手術(shù)以及手術(shù)的時(shí)機(jī)，陶涼強(qiáng)調(diào)，“一定要到心血管外科就診，聽(tīng)取專(zhuān)科醫(yī)生的意見(jiàn)，以免貽誤手術(shù)機(jī)會(huì)。”

　　小兒得了先天性心臟病何時(shí)手術(shù)？

　　小兒得了先天性心臟病何時(shí)手術(shù)，這是家長(zhǎng)十分關(guān)心的問(wèn)題。許多家長(zhǎng)認(rèn)為：孩子年齡太小經(jīng)不起手術(shù)的折騰，還是待孩子年齡大些、身體壯實(shí)些再施行手術(shù)比較安全。殊不知，有不少病兒手術(shù)時(shí)間一拖再拖，從而失去了手術(shù)良機(jī)，造成終身遺憾。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的高度發(fā)展，先天性心臟病患兒的手術(shù)時(shí)間不能以年齡的大小和手術(shù)的耐受性而定。

　　當(dāng)然，年齡小對(duì)手術(shù)的耐受性是相應(yīng)差一些，手術(shù)的危險(xiǎn)性也大一些，但是如果心臟畸形復(fù)雜或病變嚴(yán)重，可導(dǎo)致血液循環(huán)紊亂，引起心肺功能損害。隨著年齡增大，心肺功能的受損也逐漸加重，即使以后心臟畸形可以通過(guò)得到糾治，但受損的心肺組織其功能已難以恢復(fù)，手術(shù)成功也達(dá)不到治愈的目的。有些重危病兒由于手術(shù)不及時(shí)而危及生命。所以，先心病手術(shù)的最佳時(shí)間應(yīng)該根據(jù)患兒的具體病情而定。最常見(jiàn)的先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定，如缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應(yīng)及早手術(shù)、手術(shù)可在嬰兒期（1歲以內(nèi)）進(jìn)行。

　　對(duì)青紫型先心病，如法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等病情嚴(yán)重的患兒，如經(jīng)常有缺氧發(fā)作的也應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。如病情不很?chē)?yán)重，有青紫但不影響生活的可以在2歲后手術(shù)。對(duì)嚴(yán)重的心血管畸型，如大動(dòng)脈錯(cuò)位;永有動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉等，應(yīng)按病兒的不同情況，盡早爭(zhēng)取手術(shù)。

　　總之，得了先心病應(yīng)到專(zhuān)科醫(yī)院徹底檢查，并由小兒心臟專(zhuān)科醫(yī)生根據(jù)病情確定最佳手術(shù)時(shí)間，對(duì)病情不太嚴(yán)重能夠正常生活的患兒，最好也能在學(xué)齡前予以手術(shù)，這樣可以不妨礙患兒入學(xué)后的生活和學(xué)習(xí)。當(dāng)然，手術(shù)的最佳年齡還取決于手術(shù)的客觀條件，如醫(yī)療設(shè)施和醫(yī)生的技術(shù)水平等。一些設(shè)備先進(jìn)、臨床經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)高超的專(zhuān)科醫(yī)院，對(duì)嬰幼兒心臟手術(shù)的治愈率較高，其效果是可喜的。

　　先天性心臟病護(hù)理有講究

　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，每1000名新生兒中，有6～7名有先天心臟畸形。多數(shù)先心病患兒發(fā)育較同齡的孩子差些，身體虛弱，容易反復(fù)患感冒或肺炎，且常常遷延不好，因而家長(zhǎng)需要在孩子的衣食、運(yùn)動(dòng)和其他疾病的預(yù)防等方面，給予加倍細(xì)心和耐心的照顧。

　　避免感冒

　　在先心病患兒中，有70%～80%的心臟畸形是室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等情況。這些孩子肺部充血，平時(shí)容易感冒，容易得肺炎，特別在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心臟功能的惡化。為此，家長(zhǎng)平時(shí)要讓孩子多到室外曬曬太陽(yáng)，呼吸新鮮空氣;盡量不去人多的公共場(chǎng)所，以免發(fā)生傳染性疾病;住的房間，要經(jīng)常開(kāi)窗換換新鮮空氣，避免感冒和呼吸道感染。

　　有些孩子平時(shí)出汗特別多，內(nèi)衣經(jīng)常是濕的，而家長(zhǎng)怕孩子感冒，仍給孩子穿得比較多。這種做法不科學(xué)。因?yàn)橛邢刃牟〉暮⒆有呐K負(fù)擔(dān)過(guò)重，心功能往往較差，穿衣服過(guò)多只會(huì)加重孩子出汗。孩子體質(zhì)弱，在給孩子換濕衣服時(shí)，孩子往往會(huì)著涼而引起感冒。

　　建議家長(zhǎng)給孩子換些寬松的內(nèi)衣，不要穿過(guò)多的衣服保暖，并在胸前、后背襯上干的小毛巾，這樣每天多換幾次毛巾而不換衣服，孩子就不容易發(fā)生感冒。

　　加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)

　　有相當(dāng)多的先心病孩子胃口小，人長(zhǎng)得比較瘦，家長(zhǎng)往往很著急，千方百計(jì)讓孩子多吃，或者讓孩子吃些開(kāi)胃口的藥。這也是一種錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。

　　實(shí)際上，孩子的胃口小，很大程度上是因心臟病引起的。絕大部分孩子在心臟病治好后，胃口會(huì)增加，體重會(huì)增加，生長(zhǎng)情況也會(huì)改善。在心臟手術(shù)或介入治療以前，孩子光靠吃開(kāi)胃藥或多吃一些食物，效果不會(huì)很好。正確的做法是，平常應(yīng)該選擇營(yíng)養(yǎng)豐富的食品喂養(yǎng)孩子，比如蛋、雞肉、魚(yú)、牛奶、瘦豬肉、新鮮蔬菜等等，并且爭(zhēng)取早一些手術(shù)或介入治療心臟病。

　　對(duì)吃奶的嬰兒，現(xiàn)在也有特殊配方的高營(yíng)養(yǎng)素，可以使孩子不增加奶量的情況下，得到更加多的營(yíng)養(yǎng)，但這需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

　　患兒如有吸吮乏力或呼吸困難時(shí)，要耐心喂奶，可少量多餐，避免嗆奶。如乳汁停留在氣管內(nèi)，可引起呼吸道通氣障礙而加劇呼吸困難，還易發(fā)生氣管炎或肺炎，甚至導(dǎo)致窒息死亡。

　　鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)

　　除了有嚴(yán)重心功能不全或一些特殊心臟畸形的孩子外，一般不須嚴(yán)格限制孩子的活動(dòng)。相反，應(yīng)該鼓勵(lì)孩子參加適量的體育鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)。心臟畸形種類(lèi)很多，嚴(yán)重程度各不相同，先心病孩子的活動(dòng)量會(huì)有較大的差別。有條件的，可到醫(yī)院做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，了解心臟功能情況，了解孩子能承受多大的活動(dòng)量最好。

　　應(yīng)急缺氧

　　嬰兒時(shí)期，如孩子長(zhǎng)時(shí)間劇烈哭鬧，可能會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)，因此應(yīng)盡量避免�；加星嘧闲拖刃牟〉男『ⅲ�在嬰兒時(shí)期�？梢蚩摁[、排便、寒冷或創(chuàng)傷等誘發(fā)缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)青加重、哭聲微弱等，重者可危及生命。遇到這種情況，家長(zhǎng)應(yīng)立即采取給氧，并將患兒下肢屈起，置胸膝臥位等措施。如仍得不到緩解，應(yīng)盡快到醫(yī)院就治。有經(jīng)常缺氧發(fā)作患兒的家庭，最好能備用一個(gè)氧氣袋應(yīng)急。

　　接種疫苗

　　為了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生長(zhǎng)過(guò)程中，可以接受各種計(jì)劃免疫，即俗稱(chēng)“打預(yù)防針”，包括卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等等。先心病不是預(yù)防接種的禁忌。孩子出現(xiàn)發(fā)燒、腹瀉、肺炎等其他疾病時(shí)不能打預(yù)防針，可在這些疾病治好后補(bǔ)打。

　　注意服藥

　　許多患先心病的孩子要較長(zhǎng)時(shí)間地服用藥物，如地高辛、開(kāi)搏通、利尿劑等。這些藥物有嚴(yán)格的服用方法，家長(zhǎng)必須遵照醫(yī)生處方，按時(shí)、按量服用，不能隨意加減劑量和停藥，否則會(huì)影響治療效果，影響醫(yī)生對(duì)病情作出判斷的準(zhǔn)確性，甚至?xí)�引起孩子藥物過(guò)量而中毒。

　　培養(yǎng)健康心理

　　家長(zhǎng)對(duì)先心病孩子除了在飲食與活動(dòng)方面給予悉心照顧外，還要在心理上給予足夠的重視。既不能因?yàn)樾呐K病而對(duì)孩子過(guò)分寵愛(ài)，養(yǎng)成孩子任性、以自我為中心的個(gè)性，也不能認(rèn)為孩子有心臟病而降低要求，使孩子產(chǎn)生自卑和膽怯心理。

　　根據(jù)目前的醫(yī)療水平，先心病患兒總的生存率明顯提高，尤其是在發(fā)達(dá)地區(qū)，80%～90%的患兒在治療后，能夠長(zhǎng)大并有較好的生活質(zhì)量。所以，在生活上特殊照顧，在心理上當(dāng)健康人一樣教育，這對(duì)先心病孩子的成長(zhǎng)是非常重要的。

（責(zé)任編輯：佳惠）