硬皮病是什么病

2020-07-15 13:59播放 : 25538 手機觀看

　　硬皮病又叫系統(tǒng)性硬化癥、進行性系統(tǒng)性硬化，是一種結(jié)締組織病，炎癥表現(xiàn)不明顯，以皮膚水腫增厚、纖維化、進而硬化和萎縮為特征，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可以受累。

　　初發(fā)患者特異性臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手，同時可以出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼疼，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月后才出現(xiàn)其他指征，隨后出現(xiàn)肺、心臟、消化道或腎臟等受累的表現(xiàn)。

　　根據(jù)皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為5種亞型：一、局限皮膚型，二、彌漫皮膚型，三、無皮膚硬化型，四、重疊綜合征型，五、未分化型。

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得了硬皮病目前沒有非常有效的治療藥物，早期診斷早期治療有利于預防疾病的進展。可以給予一些擴張血管的藥物、抗纖維化的藥物、免疫制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等。平時要戒煙，避免受涼，注意全身保暖，避免情緒刺激等。

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硬皮病會縮短壽命。硬皮病的自然病程變化很大，一部分患者自然緩解，并不影響壽命。但部分患者手指形成進行性的硬化，會累積到內(nèi)臟，壽命會受到一定的影響。除了藥物治療以外，還可以血液透析療法、腎臟透析療法、腎移植。

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硬皮病早期皮膚表現(xiàn)為水腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫可以持續(xù)很久。彌漫性硬皮病皮膚廣泛硬化，伴有色素的加深或減退。乏力、肌肉骨骼痛也會出現(xiàn)于硬皮病的早期，癥狀持續(xù)一段時間后才出現(xiàn)其他指征。

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硬皮病會導致全身性關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)痛可以是硬皮病最早的表現(xiàn)，有時候也會有明顯的關(guān)節(jié)炎。早期患者雙手彌漫性腫脹，皮紋消失，皮膚有臘樣的光澤，可以持續(xù)幾個月甚至十幾年。晚期患者由于皮膚和腱鞘的纖維化，導致活動受限。

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硬皮病不是傳染病，不具有傳染性，目前病因不明，沒有接觸感染和傳播的證據(jù)。硬皮病也不是遺傳性疾病，沒有發(fā)現(xiàn)導致本病的遺傳基因，也沒有家族聚集發(fā)病的傾向，不符合遺傳病的傳遞特征。

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