什么是地中海貧血

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什么是地中海貧血

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  地中海貧血是一類由于遺傳因素導(dǎo)致患者血紅蛋白當(dāng)中的珠蛋白肽鏈的數(shù)目發(fā)生異常,從而引起一類溶血性的疾病。臨床上根據(jù)基因缺乏的不同,將地中海貧血分為α型地中海貧血、β型地中海貧血,γ型地中海貧血和δ型地中海貧血。

  臨床上以α型和β型地中海貧血最為常見(jiàn),同時(shí)又根據(jù)基因的缺乏數(shù)目,將α型地中海貧血分為靜止型的地中海貧血、中間型的地中海貧血、標(biāo)準(zhǔn)型的地中海貧血和胎兒水腫Bart's綜合征。而β型的地中海貧血也根據(jù)基因缺乏數(shù)目的多少,將β型地中海貧血分為輕型、中型和重型的β型地中海貧血。

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地中海貧血的患者不建議獻(xiàn)血,該類患者或多或少都伴有貧血的發(fā)生,獻(xiàn)血的話有可能會(huì)加重患者貧血的程度,其次地中海貧血患者的紅細(xì)胞是病態(tài)的,有可能在采集當(dāng)中發(fā)生溶血的情況,所以不建議獻(xiàn)血。

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地中海貧血的患者首先會(huì)出現(xiàn)貧血的癥狀,患者常常會(huì)出現(xiàn)頭暈、乏力、胸悶、氣促等一些癥狀;其次患者還有一些溶血的癥狀,特別是在急性溶血期,有可能會(huì)出現(xiàn)腰部的疼痛,高熱、寒顫等一些癥狀。另外由于溶血而引起間接膽紅素的升高,會(huì)出現(xiàn)黃疸等一些臨床癥狀。

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由于地中海貧血是一類遺傳性的溶血系統(tǒng)的疾病,常常會(huì)因?yàn)槿苎载氀鴰?lái)一個(gè)心臟的受損,引起貧血性心臟病,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)心衰等一些危害。其次由于地中海貧血反復(fù)溶血,細(xì)胞大量的反復(fù)合成,會(huì)引起大量的一些造血原材料的缺失,進(jìn)而引起患者出現(xiàn)感染、出血等一些危害。

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臨床上由于地中海貧血的患者溶血的反復(fù)發(fā)生,患者常常需要輸血進(jìn)行治療,反復(fù)多次的輸血就容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)鐵超載這一類疾病。一旦患者在鐵超載的水平上再次補(bǔ)充一些鐵元素,就容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)臟器功能的損害。

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