成骨不全是什么原因
骨組織是由有機質和無機質構成的,其中1型膠原蛋白是骨有機質90%以上的主要的成分,對于維持骨骼的完整性和它的生物力學有非常重要的作用。
如果發(fā)生了1型膠原蛋白編碼異?;蛘呤枪谴x基因的異常的時候,就會出現(xiàn)1型膠原蛋白數(shù)量的減少或者是結構形態(tài)的異常,這個時候就發(fā)生了成骨不全,它的后果就會導致骨皮質變薄,骨小梁纖細或者是形態(tài)異常,從而使骨密度降低,骨的微結構的異常,以及容易發(fā)生骨骼和骨骼畸形的這樣的一類疾病。
成骨不全是一種遺傳性的疾病,主要的臨床表現(xiàn)是反復發(fā)生的骨折和骨骼的畸形,因此在臨床上要采取一些有效的措施來增加骨密度,減少骨折的發(fā)生率,矯正骨骼的畸形,從而提高生活質量。這些方法主要包括了生活方式的干預,要防止跌倒進行肌肉力量的訓練。
曾玉紅西安市紅會醫(yī)院2021-01-31 播放(18487)
成骨不全是一種遺傳性疾病,目前還沒有針對基因突變的有效的治療的方法,但是通過對癥的治療來提高骨密度,減少骨折的發(fā)生率,改善骨骼的畸形,從而提高生活質量。這些方法包括生活方式的干預,因為成骨不全容易發(fā)生骨折,因此防止跌倒就非常的關鍵。
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成果不全常常是幼年起病,會因為輕微的外傷就會發(fā)生骨折,導致脊柱或者是骨骼的畸形。最嚴重的后果可能就會在宮內(nèi)或者是出生的時候就骨折,從而導致死亡。成活者當中由于脊柱側突胸廓塌陷或者是四肢長骨的畸形,會胸廓塌陷和脊柱側突,會引起心肺功能的障礙。
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