一、單純型腎病
本病多發(fā)于小兒,年齡常在2~7歲,男性多見。一般起病緩慢,常無明顯誘因,初起時患兒一般情況尚好,以后面色逐漸蒼白,精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。
(一)重度水腫
水腫是最早出現(xiàn)的癥狀,開始多見于眼瞼及面部,晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干,表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊;颊哳伱姹馄,眼險腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白發(fā)涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。嚴重患者可并有胸水、腹水,當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚松軟,壓之有凹陷。有時水腫出現(xiàn)較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之后,可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇,體重可增加30%~50%,屎量減少,有時僅 1~2次/B,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關(guān)。上述水腫現(xiàn)象可反復出現(xiàn),遷延很久。
(二)大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現(xiàn)。尿蛋白定性多為柑~ ++++,小兒定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多為選擇性蛋白尿。
(三)低蛋白血癥
血漿總蛋白明顯降低,白蛋白(小兒及成人)低至30g兒,白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳,白蛋白減少。
增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正;蚪档。
(四)高脂血癥
血清膽固醇小兒高于5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/L。
(五)其他
由于長期蛋白質(zhì)丟失,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn),毛發(fā)干枯黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發(fā)生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現(xiàn)
白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養(yǎng)不良性貧血;颊咄憩F(xiàn)倦怠,少動,對周圍環(huán)境反應淡漠。小兒生長發(fā)育遲緩,易并發(fā)感染。由于大量蛋白尿,使結(jié)合維生素D:的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排
出而丟失,因而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發(fā)作期可出現(xiàn)肝腫大;颊卟话橛醒颉Q獕阂捕颊,水腫嚴重者少數(shù)可出現(xiàn)一過性高血壓。在循環(huán)量充足情況下一般不出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清補體正常。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。
單純型腎病患者病理類型大多數(shù)為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發(fā)。
二、腎炎型腎病
本病發(fā)病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現(xiàn)腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續(xù)性或發(fā)作性血尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(一)血尿
約80%以上患者可出現(xiàn)血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現(xiàn)肉眼血尿增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正常或降低。
(四)高脂血癥
血清膽固醇小兒高于5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/L。
(五)其他
由于長期蛋白質(zhì)丟失,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn),毛發(fā)干枯黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發(fā)生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現(xiàn)
白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養(yǎng)不良性貧血;颊咄憩F(xiàn)倦怠,少動,對周圍環(huán)境反應淡漠。小兒生長發(fā)育遲緩,易并發(fā)感染。由于大量蛋白尿,使結(jié)合維生素D:的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量補體成分等都可由尿排出而丟失,因而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發(fā)作期可出現(xiàn)肝腫大;颊卟话橛醒。血壓也都正常,水腫嚴重者少數(shù)可出現(xiàn)一過性高血壓。在循環(huán)量充足情況下一般不出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清
補體正常。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。
單純型腎病患者病理類型大多數(shù)為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發(fā)。
二、腎炎型腎病
本病發(fā)病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現(xiàn)腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續(xù)性或發(fā)作性血尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(一)血尿
約80%以上患者可出現(xiàn)血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現(xiàn)肉眼血尿, 約20%患者于未用激素前有血壓持續(xù)升高。
(三)氮質(zhì)血癥
約30%患兒在循環(huán)血量正常情況下可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥,或有輕重不等的腎功能障褥。
實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增高,多在1.25Pe/m1以上。血沉增快,在100mm兒以下。部分病例可見血清補體C3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類型大多數(shù)為非微小病變型腎病,少數(shù)為微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。
- 上一篇:原發(fā)性腎病綜合征
- 下一篇:腎病綜合征的概念