腎病綜合癥是以大量蛋白尿(24小時尿蛋白超過3。5克)、高脂血癥以及不同程度為特點的臨床綜合癥。分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，繼發(fā)性腎綜可由免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)、糖尿病以及繼發(fā)感染(如細菌、乙肝病毒等)、循環(huán)系統(tǒng)疾病、藥物中毒等引起。
本病早期基膜病變較輕，隨著病變逐漸進展，大量蛋白從尿中排出，是造成血漿蛋白降低的重要原因。血漿蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明顯降低，引起血漿膠體滲透壓下降，促使血管中液體向血管外滲出，造成組織水腫及有效血容量下降。有關腎病產生高脂血癥的機理尚不十分明確。尿中蛋白大量丟失時，由于肝臟合成白蛋白增加，合成脂蛋白同時也增加，成為高脂血癥之因。
此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂質清除力降低，可能亦為部分原因。
你聽說過先天性腎病綜合癥嗎?這是一種比較少見的嬰兒的腎臟疾病，但一旦患病后果嚴重。
先天性腎病綜合癥是指生后不久約3～6個月起病的一種腎臟疾病，它具有腎病綜合癥的四大特點，即①大量蛋白尿，定性檢查≥( )，定量每日超過0.1g/kg;②低蛋白血癥，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥，血清膽固醇超過5。72mmol/L;④水腫。先天性腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥，繼發(fā)型可繼發(fā)于感染(如先天梅毒、巨細胞包涵體病毒、風疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒綜合征等。
芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳，患兒常為早產兒，有大胎盤，鼻小，鼻梁低，眼距寬，肌張力差。出生時已有蛋白尿，很快出現(xiàn)水腫和腹水，并常有臍疝，患兒喂養(yǎng)困難，易吐瀉，生長發(fā)育遲緩，部分患兒可呈高凝狀態(tài)，導致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常，但易患感染性疾病。本病無特異治療，只能對癥和支持療法，防治感染，減輕水腫，類固醇和免疫抑制劑無效。本病預后差，多于6月～1歲內死于感染，如能存活至2～3歲常死于尿毒癥。因此最徹底的治療是2歲以后進行腎移植。
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