蠶豆中含有一種能使某些人發(fā)病，至今還沒有研究清楚的“毒性物質(zhì)”。如果有些人體內(nèi)缺乏一種叫做β-磷酸葡葡糖脫氫酶，這樣的人，吃了蠶豆就會引起急性溶血性貧血，很快出現(xiàn)黃疸、血尿、發(fā)燒及貧血等癥狀。這就是人們通常所說的“蠶豆病”(“蠶豆病”為廣東地區(qū)常見遺傳病 )。
毒理
紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機(jī)制尚未十分明了，但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，遇蠶豆中某種因子，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。
臨床表現(xiàn)
早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。
診斷
1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨床特點(diǎn)①潛伏期數(shù)小時至48小時。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%)。
急救處理
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。
3. 25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉。
4. 予大劑量糖皮質(zhì)激素。
5. 必要時換血或輸入鮮血。
6. 堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。
7. 對癥處理。
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